Soru

Zorluk: KolayGenetik Hastalıklar

1414 yaşında bir kız çocuk; boy kısalığı, boyunda yelkensi deri katlantıları (webbed neck) ve kalkan göğüs (shield chest) görünümü ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde meme gelişiminin olmadığı ve primer amenore olduğu saptanıyor. Ekokardiyografide aort koarktasyonu izlenen bu hastada en olası sitogenetik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 45,X45,XCevap
  2. B
    47,XXY47,XXY
  3. C
    47,XX,+2147,XX,+21
  4. D
    47,XXX47,XXX
  5. E
    47,XYY47,XYY

Cevap

Turner sendromu tanısı ile uyumlu olan 45,X45,X karyotipi
Turner sendromu, X kromozomunun tam veya kısmi monozomisi (45,X45,X) sonucu gelişir. Soruda verilen boy kısalığı, yelkensi boyun, kalkan göğüs ve aort koarktasyonu gibi bulgular bu sendrom için patognomonik sayılabilecek kadar karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Boy kısalığı, yelkensi boyun, kalkan göğüs, primer amenore ve aort koarktasyonu Turner sendromunu düşündürür.
Bu bulgular Turner sendromunun klasik fenotipik özellikleridir.
2
Sendroma özgü genetik anomaliyi belirle.
Turner sendromu, X kromozomunun monozomisi ile karakterizedir.
En yaygın karyotip 45,X45,X şeklindedir.

Anahtar Kavram

Turner Sendromu (Monozomi X) Fenotipi ve Karyotipi

Daha Fazla Pratik

Turner sendromlu hastalarda görülen over patolojisini (streak gonadlar) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla