yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan kuru öksürük ve efor dispnesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde paket-yıl sigara öyküsü olan hasta, mimar olarak çalışmaktadır. Fizik muayenesinde bilateral orta ve üst zonlarda ince raller saptanıyor, çomak parmak izlenmiyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) her iki akciğer üst ve orta zonlarında daha belirgin olan, düzensiz şekilli ("bizar") ince duvarlı kistler ve küçük stellat (yıldızvari) nodüller izleniyor; kostofrenik sinüslerin ise korunduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner Langerhans Hücreli HistiyositozCevap
- BLenfanjioleyomiyomatozis (LAM)
- Cİdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)
- DSarkoidoz
- EDeskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DIP)
Cevap
Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz
Doğru seçenek olan Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz, sigara içen genç erişkinlerde tipik olarak üst ve orta zonlarda stellat nodüller ve bunların kavitasyonu ile oluşan bizar şekilli ince duvarlı kistlerle karakterizedir. Kostofrenik sinüslerin korunması en önemli radyolojik ipuçlarından biridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH), sigara içen gençlerde üst zonlarda bizar kist ve nodüllerle karakterize, kostofrenik sinüsleri koruyan bir interstisyel akciğer hastalığıdır.
Tahmini Süre:1m 30s