Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Laboratuvar incelemelerinde klasik kompleman yolağı fonksiyonları normal bulunan bir kişide, alternatif yolak aktivasyonunun ileri derecede bozulduğu saptanmıştır. Yapılan çalışmalarda, alternatif yolak C3C3 konvertazının (C3bBbC3bBb) oluşmasına rağmen bu kompleksin yarı ömrünün çok kısa olduğu ve hızla parçalandığı (dissosiye olduğu) belirlenmiştir. Bu durum, aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği ile en iyi açıklanır?

  1. ProperdinCevap
  2. B
    Faktör D
  3. C
    CD59 (Protektin)
  4. D
    S proteini (Vitronektin)
  5. E
    C1 inhibitörü (C1-INH)

Cevap

Properdin (Faktör P), alternatif yolak C3C3 konvertazını (C3bBbC3bBb) stabilize ederek yolağın devamlılığını sağlar.
Properdin (Faktör P), kompleman sisteminin bilinen tek pozitif düzenleyicisidir. Alternatif yolağın aktivasyonu sırasında oluşan C3bBbC3bBb kompleksine bağlanarak bu enzimin parçalanmasını engeller ve yarı ömrünü yaklaşık 10 kat artırır. Properdin eksikliğinde, alternatif yolak aktivasyonu C3C3 düzeyinde takılı kalır ve sistem verimli çalışamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki patolojinin hangi yolakta olduğunu belirle.
Klasik yolak normal, alternatif yolak bozuk olduğu için sorun alternatif yolak bileşenlerindedir.
Yolaklar arası ayrım yapmak eksik olan proteini daraltmayı sağlar.
2
Alternatif yolaktaki özgül defekti analiz et.
C3C3 konvertazın (C3bBbC3bBb) oluştuğu ancak 'stabil olmadığı' (hızla dissosiye olduğu) saptanmıştır.
Bu bilgi, sorunun bir 'oluşum' sorunu değil, bir 'stabilizasyon' sorunu olduğunu gösterir.
3
Alternatif yolak konvertazını stabilize eden proteini hatırla.
Properdin, C3bBbC3bBb kompleksine bağlanarak onun yarı ömrünü uzatan tek pozitif düzenleyicidir.
Properdin eksikliğinde C3C3 konvertaz kararsız kalır ve kompleman aktivasyonu durur.

Anahtar Kavram

Properdin, kompleman sisteminin tek pozitif düzenleyicisi olup alternatif yolak C3C3 konvertazını stabilize eder.

Daha Fazla Pratik

Faktör H ve Faktör I'nın alternatif yolak üzerindeki negatif düzenleyici etkilerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru