Examkin

Soru

Zorluk: ZorFibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Fibröz proteinlerin (kollajen ve elastin) biyosentez basamakları, post-translasyonel modifikasyonları ve yapısal organizasyonları göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Kollajen sentezinde N−N- ve C−C- terminal propeptidlerin peptidazlar aracılığıyla ayrılması, molekülün Golgi aygıtından sekretuvar veziküllerle ekstraselüler ortama taşınması sırasında gerçekleşir.
  2. Elastin liflerinin olgunlaşma sürecinde, hücre dışına salgılanan tropoelastin birimleri arasında lizil oksidaz aracılığıyla desmozin çapraz bağları kurulur; ancak kollajenden farklı olarak elastin karbonhidrat yan zincirleri içermez.Cevap
  3. C
    Tip III kollajen, bazal membranların temel yapısal bileşeni olup, sarmal yapısı kesintiye uğramadığı için dokularda çizgilenme gösteren fibriler yapılar oluşturur.
  4. D
    Osteogenezis imperfektada gözlenen kemik kırılganlığı ve mavi sklera, prolin kalıntılarının ekstraselüler matrikste hidroksilasyonunu sağlayan enzim sistemindeki kalıtsal bir defekte bağlıdır.
  5. E
    Lizil oksidaz enzimi, kollajen ve elastin lifleri arasında çapraz bağ kurmak üzere lizin kalıntılarının oksidatif deaminasyonunu demir (Fe2+Fe^{2+}) ve askorbik asit varlığında sitozolde gerçekleştirir.

Cevap

Elastin liflerinin olgunlaşma sürecinde, hücre dışına salgılanan tropoelastin birimleri arasında lizil oksidaz aracılığıyla desmozin çapraz bağları kurulur ve elastin karbonhidrat içermez.
Elastin molekülü, kollajenden farklı olarak üçlü sarmal yapı içermez ve karbonhidrat yan zincirleri (glikozilasyon) barındırmaz. Tropoelastin birimleri hücre dışına salgılandıktan sonra lizil oksidaz enzimi tarafından üç alizin ve bir lizin kalıntısının birleştirilmesiyle desmozin çapraz bağları kurulur ve olgun elastin lifleri oluşur.

Adım Adım Çözüm

1
Kollajen ve elastin sentezindeki hücre içi ve hücre dışı basamakları ayırt et.
Hidroksilasyon ve glikozilasyon hücre içinde (ER/Golgi), propeptidlerin ayrılması ve çapraz bağ oluşumu (lizil oksidaz) hücre dışında gerçekleşir.
Moleküllerin olgunlaşma süreçlerini doğru lokalize etmek klinik defektleri anlamak için temeldir.
2
Elastin ve kollajen arasındaki yapısal farkları değerlendir.
Kollajen glikozillenmiş bir proteinken, elastin karbonhidrat içermez. Elastinde üçlü sarmal yapı bulunmaz, bunun yerine rastgele sarmal (random coil) yapı ve desmozin çapraz bağları vardır.
Fibröz proteinlerin ayırt edici biyokimyasal özelliklerini belirlemek soruyu çözüme ulaştırır.
3
Kofaktör ve enzim gereksinimlerini doğrula.
Hidroksilazlar Demir (Fe2+Fe^{2+}) ve C vitamini kullanırken, lizil oksidaz Bakır (Cu2+Cu^{2+}) kullanır.
Skorbüt ve Menkes hastalığı gibi tabloların moleküler temelini anlamayı sağlar.

Anahtar Kavram

Fibröz proteinlerin (kollajen ve elastin) post-translasyonel modifikasyonları ve ekstraselüler matriksteki organizasyon farkları.

Daha Fazla Pratik

Kollajen tiplerinin doku dağılımları ve Menkes hastalığının lizil oksidaz ile ilişkisini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Fibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Bu konudan daha fazla soru