yaşında kadın hasta, son aydır özellikle perine, kasıklar ve alt ekstremitelerde yerleşen ağrılı ve kaşıntılı deri döküntüleri nedeniyle başvuruyor. Döküntüler eritematöz bir zemin üzerinde vezikül ve büllerle başlayıp, merkezden iyileşirken kenarlara doğru yayılan (migratuar) ve sonunda hiperpigmente krutlar bırakan bir seyir izlemektedir. Hastanın fizik muayenesinde glossit ve angular şelit saptanıyor. Özgeçmişinde bir ay önce geçirilmiş derin ven trombozu () ve yeni tanı diabetes mellitus öyküsü olan hastanın laboratuvar incelemesinde normokrom normositer anemi ve hafif hiperglisemi ( mg/dL) dışında özellik saptanmıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- GlukagonomaCevap
- BSomatostatinoma
- CAkrodermatit enteropatika
- DVIPoma
- EPellagra
Cevap
Klinik bulgular ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı Glukagonoma'dır.
Hastada tarif edilen döküntü karakteri (eritemli zeminde büller, migratuar seyir ve krutlanma) nekrolitik migratuar eritemdir. Bu bulgu, pankreasın alfa hücrelerinden köken alan ve aşırı glukagon salgılayan bir nöroendokrin tümör olan glukagonoma için patognomoniktir. Hastadaki yeni başlangıçlı diyabet, derin ven trombozu öyküsü ve normokrom normositer anemi tanıyı destekleyen klasik '4D sendromu' bileşenleridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Glukagonoma ve Nekrolitik Migratuar Eritem (NME)
Alternatif Yöntem
Tanıda en duyarlı yöntem serum glukagon düzeyinin ölçülmesidir ( pg/mL genellikle tanısaldır).
Tahmini Süre:2m 0s