Examkin

Soru

Zorluk: OrtaYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Propiyonik asidemi veya metilmalonik asidüri gibi klinik tabloların ayırıcı tanısında, tek karbon sayılı yağ asitlerinin katabolizması kritik öneme sahiptir. Diyetle alınan bu yağ asitlerinin mitokondriyal β\beta-oksidasyonu sonucunda oluşan propiyonil-KoA molekülünün, glukoneogenez yolağına giren süksinil-KoA'ya dönüşebilmesi için gerekli olan kofaktörler aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Biyotin ve Vitamin B12B_{12}Cevap
  2. B
    Biyotin ve NADPH
  3. C
    Tiamin pirofosfat ve Niasin
  4. D
    Pridoksal fosfat ve Folat
  5. E
    Pantotenik asit ve Riboflavin

Cevap

Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyon ürünü olan propiyonil-KoA'nın süksinil-KoA'ya dönüşümü için Biyotin ve Vitamin B12B_{12} gereklidir.
Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyonu sonucunda oluşan propiyonil-KoA, glukoneogeneze katılabilen tek yağ asidi türevidir. Bu dönüşüm iki temel enzimatik basamak içerir: 1) Propiyonil-KoA karboksilaz (Biyotin bağımlı) ve 2) Metilmalonil-KoA mutaz (Vitamin B12B_{12} bağımlı). Bu nedenle doğru kofaktör çifti Biyotin ve Vitamin B12B_{12}'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Propiyonil-KoA'nın karboksilasyonu
D-Metilmalonil-KoA oluşumu
Propiyonil-KoA karboksilaz enzimi, CO2CO_2 eklemek için Biyotin (Vitamin B7B_7) kofaktörüne ihtiyaç duyar.
2
Rasemizasyon
L-Metilmalonil-KoA oluşumu
Metilmalonil-KoA rasemaz enzimi ile molekül mutaz reaksiyonuna hazır hale getirilir.
3
İzomerizasyon (Mutaz reaksiyonu)
Süksinil-KoA oluşumu
Metilmalonil-KoA mutaz enzimi, molekül içi düzenleme yaparak süksinil-KoA oluşturmak için Vitamin B12B_{12} (adenozilkobalamin) kullanır.

Anahtar Kavram

Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyonu ve glukoneogenez bağlantısı

Alternatif Yöntem

Kofaktörleri hatırlamak için 'Karboksilazlar Biyotin Sever' (ABC kuralı: ATP, Biotin, CO2) ve 'Mutazlar B12 Sever' kodlaması kullanılabilir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Yağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Bu konudan daha fazla soru