yaşında bir erkek çocuk, her iki dirsek ve diz bölgesinde yaklaşık aydır devam eden, çok şiddetli kaşıntılı, simetrik yerleşimli ve grupe olmuş küçük veziküller nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Deri lezyonundan yapılan biyopside papiller dermis uçlarında granüler tarzda birikimi izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve izlenmesi gereken doğru yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- Dermatitis herpetiformis; gastrointestinal semptomlar olmasa bile Çölyak hastalığı yönünden değerlendirilmeli ve ömür boyu glutensiz diyet uygulanmalıdır.Cevap
- BKwashiorkor; döküntüler protein eksikliğine bağlı gelişen 'boyalı deri' görünümü olup, diyetin protein içeriği artırılmalıdır.
- CKistik fibrozis; derideki bulgular yoğun tuz kaybı ile ilişkilidir, tanı için ter testi yapılmalı ve pankreatik enzim replasmanı başlanmalıdır.
- DKızamıkçık; döküntülerin simetrik ve veziküler karakteri viral enfeksiyonu destekler, bu nedenle sadece destek tedavisi planlanmalıdır.
- ENefrotik sendrom; derideki değişiklikler hipoalbuminemiye bağlı ödemin bir parçasıdır, tanı için proteinüri miktarı ve hematüri varlığına bakılmalıdır.
Cevap
Dermatitis herpetiformis tanısı konularak hastanın Çölyak hastalığı yönünden değerlendirilmesi ve gastrointestinal semptom olmasa dahi ömür boyu glutensiz diyet başlanması en uygun yaklaşımdır.
Dermatitis herpetiformis (DH), Çölyak hastalığı ile %100 korelasyon gösteren otoimmün bir deri hastalığıdır. Hastaların büyük kısmında gastrointestinal semptom olmamasına rağmen ince bağırsak biyopsisinde Çölyak ile uyumlu değişiklikler (villöz atrofi vb.) saptanır. Tanı, sağlam deriden yapılan biyopsinin direkt immünfloresan incelemesinde papiller dermis uçlarında granüler birikiminin gösterilmesiyle konur. Tedavide ömür boyu glutensiz diyet zorunludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Dermatitis herpetiformis, Çölyak hastalığının oldukça spesifik bir deri manifestasyonudur ve intestinal bulgu olmasa da glutensiz diyet tedavisi gerektirir.
Tahmini Süre:1m 30s