yaşında bir erkek çocuk, idrar miktarında azalma, koyu renkli idrar ve göz kapaklarında şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum düzeyi belirgin düşük, düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerde lobülasyon artışı ve bazal membranda çift kontur ("tramvay rayı") görünümü izleniyor. Elektron mikroskobunda glomerüler bazal membranın lamina densa tabakasında kurdele şeklinde (ribbon-like) yoğun birikimlerin saptandığı bu hastada, patogenezden sorumlu olan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- C3 nefritik faktör () aracılı alternatif yolak aktivasyonuCevap
- BAnti-GBM antikorlarının tip IV kollajen yapısına bağlanması
- CDNA-anti-DNA immün komplekslerinin subendotelyal yerleşimi
- DPodositlerdeki antijenine karşı gelişen otoantikorlar
- EStreptokok antijenlerine karşı oluşan komplekslerin subepitelyal birikimi
Cevap
En olası mekanizma, C3 nefritik faktör () aracılığıyla alternatif kompleman yolağının sürekli aktivasyonudur.
Verilen vakada tanımlanan klinik tablo (nefritik sendrom), laboratuvar verileri (izole düşük ) ve patolojik bulgular (tramvay rayı görünümü ve lamina densada kurdele şeklinde yoğun birikimler) tipik olarak Yoğun Birikim Hastalığı'na (MPGN Tip 2) işaret eder. Bu hastalığın patogenezinde, alternatif yolak konvertazını stabilize eden ve sürekli aktivasyonuna neden olan nefritik faktör () adlı otoantikor kritik rol oynar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Yoğun birikim hastalığı (Dense Deposit Disease), alternatif kompleman yolağındaki regülasyon bozukluğu ve nefritik faktör varlığı ile karakterize bir glomerülopatidir.
Daha Fazla Pratik
Glomerülonefritlerde hipokomplemanemi yapan nedenleri (PSGN, MPGN, Lupus) ve hangisinde hangi kompleman düzeyinin düştüğünü bir tablo halinde çalışmak ayırıcı tanıda faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:1m 30s