Soru

Zorluk: Çok zorParaneoplastik Sendromlar

6363 yaşında, 5050 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son üç haftadır giderek artan dengesizlik, konuşma bozukluğu ve baş dönmesi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin gövde ve ekstremite ataksisi, dizartri ve nistagmus saptanıyor. Kraniyal MR incelemesinde parankimal metastaz saptanmıyor ve serebellar atrofi izlenmiyor. Akciğer grafisinde sağ hiler bölgede 33 cm çapında kitle izleniyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde protein 8585 mg/dL (hafif yüksek), glukoz normal ve hafif lenfositik pleositoz saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve olası akciğer malignitesi göz önüne alındığında, aşağıdaki paraneoplastik antikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. A
    Anti-Yo (PCA-1)
  2. Anti-Hu (ANNA-1)Cevap
  3. C
    Anti-Tr (DNER)
  4. D
    Anti-Ri (ANNA-2)
  5. E
    Anti-Ma2

Cevap

Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) ve paraneoplastik serebellar dejenerasyon tablosu olan bir erkek hastada Anti-Hu (ANNA-1) antikorunun saptanması en olasıdır.
Anti-Hu (ANNA-1) antikoru, küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) ile en güçlü ilişkiye sahip paraneoplastik antikordur. Bu antikor, paraneoplastik ensefalomiyelit (PEM) sendromunun bir parçası olarak serebellar dejenerasyon, limbik ensefalit veya duyusal nöronopati tablolarında pozitif saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun tanımlanması
Hastada subakut başlangıçlı ataksi, dizartri ve nistagmus gibi serebellar bulgular mevcuttur; MR'da kitle olmaması 'Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon' (PSD) düşündürür.
Paraneoplastik sendromlar, tümörün direkt metastatik veya kompresif etkilerinden bağımsız gelişen immunolojik süreçlerdir.
2
Hasta profili ve olası primer tümörün belirlenmesi
6363 yaşında, ağır sigara içicisi erkek hastada hiler kitle varlığı öncelikle Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (KHAK) düşündürür.
KHAK, nöroendokrin özellik gösteren ve paraneoplastik sendromların (SIADH, Cushing, LEMS, PSD) en sık görüldüğü akciğer kanseri türüdür.
3
Antikor-Tümör eşleştirmesi
KHAK zemininde gelişen nörolojik paraneoplastik tablolarda (özellikle ensefalomiyelit spektrumu içinde serebellar tutulumda) Anti-Hu (ANNA-1) antikoru spesifiktir.
Anti-Yo kadınlarda jinekolojik tümörlerle, Anti-Tr Hodgkin lenfoma ile, Anti-Ma2 ise testis kanseri ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon ve Antikor İlişkileri
Bu soruyu puanla