Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

5252 yaşında kadın hasta, son 33 aydır her iki üst göz kapağında morumsu döküntü, ellerinin sırtında kızarıklık ve özellikle sandalyeden kalkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede periorbital ödem eşliğinde heliotrop döküntü ve el eklemleri üzerinde viyole renkli papüller (Gottron papülleri) gözleniyor. Proksimal kas gücü 3/53/5 olarak değerlendirilen hastanın laboratuvar testlerinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi belirgin yüksek saptanıyor. Bu klinik tabloya eşlik eden paraneoplastik bir süreç varlığında, bu hasta grubu için taranması gereken en olası malignite aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Over kanseriCevap
  2. B
    Gastrik adenokarsinom
  3. C
    Küçük hücreli akciğer kanseri
  4. D
    Renal hücreli karsinom
  5. E
    Hodgkin lenfoma

Cevap

Dermatomiyozit tablosuna sahip bir kadın hastada paraneoplastik süreç araştırılırken en sık beklenen malignite over kanseridir.
Dermatomiyozit (DM), deri bulguları (heliotrop döküntü, Gottron papülleri) ve proksimal kas güçsüzlüğü ile seyreden enflamatuar bir miyopatidir. Erişkinlerde DM tanısı konduğunda, altta yatan gizli bir malignite (paraneoplastik DM) olma olasılığı yüksektir. Kadın hastalarda bu tabloya en sık eşlik eden malignite over (yumurtalık) kanseridir. Bu nedenle tanı anında kapsamlı malignite taraması yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir.
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü dermatomiyozit (DM) tanısını düşündürür.
Bu bulgular DM için patognomonik ve tipik deri/kas bulgularıdır.
2
Laboratuvar verilerini yorumla.
Yüksek kreatin kinaz (CKCK) düzeyi aktif miyozit varlığını destekler.
DM tanısında kas enzimlerinin yükselmesi tanısal kriterlerden biridir.
3
Malignite ilişkisini kur.
Erişkin yaşta ortaya çıkan dermatomiyozit vakalarının yaklaşık %2025\%20-25'i paraneoplastik kökenlidir.
DM, solid organ maligniteleri ile güçlü bir paraneoplastik ilişkiye sahiptir.
4
Cinsiyet ve yaşa özgü en sık maligniteyi belirle.
DM'li kadınlarda over kanseri en sık eşlik eden malignitedir (erkeklerde akciğer ve mide kanseri daha ön plandadır).
Epidemiyolojik veriler kadın DM hastalarında over kanseri taramasının önceliğini vurgular.

Anahtar Kavram

Dermatomiyozit-Malignite İlişkisi
Bu soruyu puanla