48 yaşında kadın hasta, yaklaşık 5 aydır devam eden ve giderek artan efor dispnesi ile kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Anamnezinde sabahları ellerinde bir saati aşan tutukluk olduğu ve son zamanlarda merdiven çıkarken, saçını tararken zorlandığı öğreniliyor. Özgeçmişinde sigara öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde 'velcro' tipi ince raller işitiliyor. Dermatolojik bakıda parmak uçlarının lateral yüzlerinde fissürleşmiş, hiperkeratotik, pürüzlü ve kirli görünüm (mekanikçi eli) dikkati çekiyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 1250 U/L (N: <170) olarak saptanıyor. Toraks Yüksek Çözünürlüklü Bilgisayarlı Tomografi (HRCT) incelemesinde bilateral alt zonlarda buzlu cam dansiteleri ve retiküler görünümlerle uyumlu NSIP paterni izleniyor, bal peteği görünümü saptanmıyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Aİdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)
- BSarkoidoz
- Antisentezaz SendromuCevap
- DLenfanjioleiomyomatozis (LAM)
- EKriptojenik Organize Pnömoni (COP)
Cevap
1. İnterstisyel Akciğer Hastalığı (ILD): Genellikle NSIP paterni ile seyreder (vignette'de tarif edilen buzlu cam ve retikülasyon).
2. Miyozit: Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, saç tarama zorluğu) ve CK yüksekliği.
3. Mekanikçi Eli (Mechanic's Hands): Parmak uçları ve yanlarında fissürlü, kirli görünümlü hiperkeratoz.
Bu üçlünün bir arada bulunması Antisentezaz Sendromu için patognomoniktir.