Anne sütüyle beslenirken tamamen sağlıklı olan aylık bir bebek, anne sütünün kesilip ek gıdalara ve mamalara başlanmasından yaklaşık hafta sonra başlayan kronik ishal, huzursuzluk ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ağız ve anüs çevresinde, diz, dirsek ve parmak uçlarında simetrik yerleşimli, eritemli, üzerinde krutlar bulunan vezikülobüllöz karakterde cilt lezyonları ile yaygın alopesi (saç dökülmesi) saptanıyor.
Bu klinik bulgulara göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AÇölyak hastalığı
- Akrodermatitis enteropatikaCevap
- CKistik fibrozis
- DKwashiorkor
- Eİnek sütü proteini alerjisi
Cevap
Sütten kesilme sonrası gelişen ishal, dermatit ve alopesi triadı Akrodermatitis Enteropatika tanısını koydurur.
Akrodermatitis enteropatika, otozomal resesif geçişli bir çinko emilim bozukluğudur. Bebekler anne sütü alırken sütün içindeki özel ligandlar sayesinde semptomsuzdur; ancak sütten kesilince ishal, iştahsızlık, huzursuzluk, yaygın alopesi ve özellikle vücut delikleri çevresi (periorifisyal) ile uç kısımlarda (akral) simetrik vezikülobüllöz/ekzematize döküntüler ortaya çıkar. Serum çinko düzeyinin düşük saptanması tanıyı doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Akrodermatitis Enteropatika Triadı
Alternatif Yöntem
Serum çinko düzeyinin düşüklüğü ve oral çinko tedavisine (2-3 mg/kg/gün) 24-48 saat içinde başlayan dramatik klinik yanıt tanıyı kesinleştirir.
Tahmini Süre:1m 30s