Soru

Zorluk: OrtaVitamin D (Kalsiferoller)

45 yaşında kronik ishal ve kilo kaybı şikayetleri olan bir kadın hastada yapılan incelemeler sonucunda Çölyak hastalığı tanısı konuluyor. Hastanın laboratuvar bulgularında serum kalsiyum ve fosfor düzeyleri düşük, paratiroid hormon (PTHPTH) düzeyi ise yüksek saptanıyor. Bu hastada kemik ağrılarını açıklayan osteomalazi tablosu geliştiği düşünülürse, D vitamini metabolizmasındaki değişimler ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Hipofosfatemi ve artmış PTHPTH düzeyleri, böbrekteki 1α1\alpha-hidroksilaz enzim aktivitesini artırır.Cevap
  2. B
    Bağırsaktan emilim azaldığı için karaciğerde sentezlenen 25(OH)D325(OH)D_3 (kalsidiolkalsidiol) düzeylerinin artması beklenir.
  3. C
    FGF23FGF23 düzeylerinin artışı, renal 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini aktive ederek kalsitriol sentezini hızlandırır.
  4. D
    Deride 77-dehidrokolesterolden sentezlenen kolekalsiferol miktarı, emilim kusurunu kompanze etmek için belirgin artış gösterir.
  5. E
    Aktif D vitamini olan 24,2524,25-dihidroksikolekalsiferolün serum düzeyi, kalsiyum dengesini korumak için yükselir.

Cevap

Düşük serum fosforu (hipofosfatemi) ve yüksek PTHPTH düzeylerinin, renal proksimal tübüllerdeki 1α1\alpha-hidroksilaz (CYP27B1CYP27B1) enzimini stimüle ederek aktif D vitamini sentezini artırmaya çalışması.
D vitamini metabolizmasında böbrek aşaması en sıkı düzenlenen basamaktır. Serum kalsiyumunun düşmesiyle artan PTHPTH ve doğrudan serum fosforunun düşük olması, kalsidiolü (25(OH)D325(OH)D_3) aktif kalsitriole (1,25(OH)2D31,25(OH)_2D_3) dönüştüren 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini uyarır. Bu, vücudun kalsiyum ve fosfor homeostazını sağlamak için verdiği temel yanıttır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Çölyak hastalığına bağlı malabsorpsiyon, düşük kalsiyum/fosfor ve kompanzatuar yüksek PTHPTH (sekonder hiperparatiroidi) saptandı.
D vitamini yağda eriyen bir vitamin olduğu için yağ emilim bozukluklarında eksikliği gelişir, bu da kalsiyum dengesini bozarak osteomalaziye yol açar.
2
D vitamini aktivasyon yolundaki düzenleyici mekanizmaları değerlendir.
Düşük kalsiyumun uyardığı PTHPTH ve doğrudan hipofosfatemi, böbrekteki 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini aktive eder.
Vücut, kalsiyum ve fosfor emilimini artırmak için mevcut sınırlı 25(OH)D325(OH)D_3'ü en aktif form olan 1,25(OH)2D31,25(OH)_2D_3'e (kalsitriol) dönüştürmeye çalışır.

Anahtar Kavram

Renal 1α1\alpha-Hidroksilaz (CYP27B1CYP27B1) Regülasyonu

Daha Fazla Pratik

Osteomalazi ve Raşitizm arasındaki farkları ve Tip 1/Tip 2 Vitamin D bağımlı raşitizmlerdeki enzim kusurlarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla