Üç günlük bir yenidoğan, jeneralize tonik-klonik nöbet geçirme şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede bebekte huzursuzluk ve tremor gözleniyor, Chvostek işareti pozitif bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 6,2 mg/dL, fosfor 9,5 mg/dL, magnezyum 1,7 mg/dL ve alkalen fosfataz düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Annenin öyküsünden, gebelik sırasında sık tekrarlayan idrar yolu taşları (nefrolitiazis) nedeniyle takip edildiği ancak tedavi almadığı öğreniliyor.
Buna göre, bu bebekteki hipokalseminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Maternal hiperparatiroidizmCevap
- BMaternal hipoparatiroidizm
- CMaternal D vitamini eksikliği
- DDiGeorge sendromu
- EYüksek fosfor içerikli mama ile beslenme
Cevap
Maternal hiperparatiroidizm
Bu vakada anahtar nokta annedeki nefrolitiazis (böbrek taşı) öyküsüdür. Böbrek taşları, annede hiperparatiroidizm (ve buna bağlı hiperkalsemi) olduğunu düşündürür. Gebelik sırasında annedeki yüksek kalsiyum plasenta yoluyla fetusa geçer ve fetal paratiroid bezini baskılar. Doğumla birlikte anneden gelen kalsiyum akışı kesildiğinde, bebeğin baskılanmış paratiroid bezleri yeterli PTH (Paratiroid Hormon) üretemez ve bu durum geçici hipoparatiroidizm tablosuna, dolayısıyla ciddi erken neonatal hipokalsemiye yol açar. Kalsiyumun 7 mg/dL'nin altında olması ve fosforun göreceli yüksekliği (PTH eksikliğine bağlı atılamama) bu tanıyı destekler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Maternal hiperparatiroidizm (hiperkalsemi), fetal paratiroid bezini baskılayarak doğum sonrası ciddi ve dirençli erken neonatal hipokalsemiye neden olur.
İpuçları
1
Bebeğin şikayetleri kalsiyum düşüklüğüne işaret ediyor, ancak asıl ipucu annenin tıbbi geçmişinde saklı.
2
Annedeki 'tekrarlayan böbrek taşları', annenin kalsiyum metabolizmasında nasıl bir bozukluk olduğunu gösterir? Kalsiyum yüksekliği mi düşüklüğü mü?
3
Annede hiperkalsemi (taş yapan durum) varsa, bu durum anne karnındaki bebeğin paratiroid bezlerinin çalışmasını nasıl etkiler? (Baskılar mı, uyarır mı?)
Daha Fazla Pratik
Benzer bir mekanizma ile diyabetik anne bebeklerinde (IDM) görülen magnezyum metabolizması bozukluklarını ve bunun hipokalsemiye etkisini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s