Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSpondiloartropatiler

4545 yaşında erkek hasta, 2020 yıldır ankilozan spondilit (ASAS) tanısıyla takip edilmektedir. Son 33 aydır giderek artan halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile başvuran hastanın fizik muayenesinde pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: 1.91.9 mg/dL, albümin: 2.22.2 g/dL ve 2424 saatlik idrarda 5.25.2 g proteinüri saptanıyor. Çekilen direkt grafide torakolomber omurgada bambu kamışı görünümü saptanan bu hastada, gelişen renal fonksiyon bozukluğu ve proteinürinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sekonder (AA) amiloidozCevap
  2. B
    IgA nefropatisi
  3. C
    Minimal değişiklik hastalığı
  4. D
    Akut tübüler nekroz
  5. E
    Membranöz nefropati

Cevap

Ankilozan spondilit gibi kronik enflamatuar hastalıkların seyrinde gelişen nefrotik düzeyde proteinüri ve böbrek yetmezliğinin en olası nedeni sekonder (AA) amiloidozdur.
Doğru seçenek olan sekonder amiloidoz, ankilozan spondilit gibi kronik enflamatuar hastalıklarda serum amiloid A proteininin dokularda (özellikle böbrek, karaciğer, dalak) birikmesiyle oluşur. Böbrek tutulumu sıklıkla nefrotik düzeyde proteinüri, ödem ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel hastalığı ve klinik tablosunu analiz et.
2020 yıllık kronik enflamatuar bir hastalık (AS) zemininde nefrotik düzeyde proteinüri (5.25.2 g/gün) ve böbrek yetmezliği saptanmıştır.
Kronik enflamasyonun sistemik komplikasyonlarını belirlemek için temel hastalıktan yola çıkılmalıdır.
2
Etiyolojideki en güçlü adayı belirle.
Ankilozan spondilitte kronik enflamasyon uyaranı ile SAA proteini artar ve AA tipi amiloid birikimine yol açar.
Sekonder amiloidoz, kontrolsüz kronik enflamatuar süreçlerin en karakteristik böbrek tutulum nedenidir.
3
Ayırıcı tanı yap.
IgA nefropatisi de AS ile ilişkilidir ancak proteinüriden ziyade hematüri ön plandadır.
Klinik bulguların şiddeti ve tipi (nefrotik sendrom vs nefritik tablo) ayırıcı tanıda kritiktir.

Anahtar Kavram

Kronik enflamatuar hastalıklarda sekonder (AA) amiloidoz gelişimi ve renal tutulum bulguları.

İpuçları

1
Ankilozan spondilit gibi uzun süreli enflamatuar hastalıklarda böbreklerin en korkulan kronik komplikasyonunu düşünün.

Daha Fazla Pratik

Sekonder amiloidozun kesin tanısı için hangi biyopsi yöntemlerinin (rektal, abdominal yağ yastığı, renal) kullanıldığını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Spondiloartropatiler

Bu konudan daha fazla soru