Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar nedeniyle tetkik edilen bir çocuk hastanın serum kompleman aktivite testleri incelenmiştir. Yapılan laboratuvar analizlerinde, klasik yolağın fonksiyonel bütünlüğünü ölçen CH50CH_{50} değeri normal sınırlarda bulunurken, alternatif yolağın fonksiyonel aktivitesini ölçen AH50AH_{50} (veya AP50AP_{50}) değerinin saptanabilir düzeyin altında olduğu görülmüştür.

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada aşağıdaki kompleman sistemi bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

  1. Faktör DCevap
  2. B
    C3
  3. C
    C1q
  4. D
    C4
  5. E
    C9

Cevap

Klasik yolağın normal (CH50CH_{50} normal), alternatif yolağın düşük (AH50AH_{50} düşük) olduğu durumda eksiklik sadece alternatif yolağa özgü olan Faktör D molekülünde beklenir.
Faktör D, kompleman sisteminin alternatif yolağında C3bBC3bB kompleksindeki Faktör B'yi parçalayarak aktif C3bBbC3bBb (C3C3 konvertaz) enzimini oluşturan esansiyel bir proteindir. Klasik yolakta görev almaz. Bu nedenle, Faktör D eksikliğinde klasik yolak üzerinden ilerleyen hemoliz (CH50CH_{50}) normal gerçekleşirken, alternatif yolak üzerinden ilerleyen hemoliz (AH50AH_{50}) gerçekleşemez.

Adım Adım Çözüm

1
CH50CH_{50} testinin kapsamını belirle.
CH50CH_{50}, klasik yolağın başlangıç bileşenlerini (C1,C4,C2C1, C4, C2) ve tüm yolakların ortak terminal bileşenlerini (C3,C5−C9C3, C5-C9) test eder.
Klasik yolak aktivasyonu antikor bağımlıdır ve tüm bileşenlerin tam olmasını gerektirir.
2
AH50AH_{50} testinin kapsamını belirle.
AH50AH_{50}, alternatif yolağa özgü bileşenleri (Faktör B, Faktör D, Properdin) ve ortak terminal bileşenleri (C3,C5−C9C3, C5-C9) test eder.
Alternatif yolak antikor bağımsızdır ve kendine özgü aktivasyon faktörlerini kullanır.
3
Sonuçları karşılaştırarak ortak bileşenleri ele.
CH50CH_{50} normal olduğuna göre C3C3 ve terminal bileşenler (C5−C9C5-C9) sağlamdır.
Eğer ortak bileşenlerde bir eksiklik olsaydı, her iki test de düşük sonuç verirdi.
4
Sadece alternatif yolağa özgü olan bileşeni seç.
Geriye kalan seçeneklerden Faktör D, sadece alternatif yolak aktivasyonunda görev alır.
Faktör D, C3bC3b molekülüne bağlanan Faktör B'yi parçalayarak aktif C3C3 konvertaz oluşumunu sağlar.

Anahtar Kavram

Kompleman fonksiyonel testlerinde (CH50CH_{50} ve AH50AH_{50}), ortak bileşenlerin (C3,C5−C9C3, C5-C9) sağlamlığı CH50CH_{50}'nin normal olmasıyla kanıtlanır; bu durumda tek taraflı düşüklük o yolağa özgü (Faktör B, D, P veya C1, C4, C2) faktörleri işaret eder.

İpuçları

1
CH50CH_{50} ve AH50AH_{50} testlerinin hangi kompleman bileşenlerini ortaklaşa kullandığını düşünün.
2
CH50CH_{50} testi normalse, C3C3 ve terminal bileşenler (C5,C6,C7,C8,C9C5, C6, C7, C8, C9) sağlam demektir.
3
Geriye kalan tek seçenek, kompleman sisteminin sadece alternatif yolağına özgü bir proteini bulmaktır.

Daha Fazla Pratik

Klasik ve lektin yolakları arasındaki başlangıç farklarını ve ortak olan C2,C4C2, C4 bileşenlerini tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru