Soru

Zorluk: ZorOnkolojik Aciller

2424 yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal lenfadenopati ve göğüs duvarında kollateral venöz genişlemeler izleniyor. Toraks BT'de 12×1012 \times 10 cm boyutlarında ön mediastinal kitle saptanıyor. Biyokimyasal incelemede; Ürik asit: 11.411.4 mg/dL, Fosfor: 7.27.2 mg/dL, Potasyum: 5.65.6 mEq/L, Kalsiyum: 7.17.1 mg/dL ve LDH: 32003200 U/L (N: <250<250 U/L) olarak bulunuyor. Hastanın EKG'si ve nörolojik muayenesi normaldir. Bu hastada laboratuvar bulgularının başlangıç yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    IV Hidrasyon ve %10\%10'luk kalsiyum glukonat ile kalsiyum replasmanı
  2. Agresif hidrasyon ve intravenöz rasburikaz başlanmasıCevap
  3. C
    Hidrasyon ve idrar pH'sını >7>7 olacak şekilde sodyum bikarbonat infüzyonu
  4. D
    Oral allopurinol tedavisi ve yakın biyokimyasal izlem
  5. E
    Acil hemodiyaliz endikasyonu ile nefroloji konsültasyonu

Cevap

Agresif hidrasyon ve intravenöz rasburikaz tedavisi, yüksek riskli tümör lizis sendromu vakalarında en uygun başlangıç yönetimidir.
Hastanın klinik tablosu (hızlı büyüyen mediastinal kitle, SVKS bulguları) ve laboratuvar değerleri (LDHLDH ve ürik asit yüksekliği) yüksek riskli Tümör Lizis Sendromu (TLS) ile uyumludur. Bu durumda temel hedef böbrek fonksiyonlarını korumaktır. Rasburikaz, mevcut ürik asidi parçalayarak böbrek yükünü hızla azaltır. Ayrıca hastada nörolojik veya EKG bulgusu (QT uzaması vb.) olmadığı için kalsiyum replasmanından kaçınılmalıdır, çünkü hiperfosfatemi zemininde kalsiyum verilmesi fatal presipitasyonlara neden olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik risk değerlendirmesi yapılması
Hastada dev mediastinal kitle ve LDH > 2x ULN olması nedeniyle 'yüksek riskli TLS' kategorisi belirlendi.
Yüksek tümör yükü ve hızlı turnover olan malignitelerde TLS gelişme riski çok yüksektir.
2
Biyokimyasal verilerin analizi
Ürik asit, fosfor ve potasyum yüksekliği ile birlikte asemptomatik hipokalsemi saptandı.
Malign hücrelerin yıkımıyla hücre içi elektrolitler ve nükleik asit metabolitleri kana salınır.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Agresif IV hidrasyon (3000 ml/m²/gün) ve rasburikaz (rekombinant urat oksidaz) kararı verildi.
Rasburikaz, allopurinolün aksine mevcut ürik asidi hızlıca daha çözünür olan allantoine dönüştürür.
4
Kontrendike veya riskli yaklaşımlardan kaçınma
Kalsiyum replasmanından ve idrar alkalinizasyonundan kaçınıldı.
Asemptomatik hipokalsemide kalsiyum verilmesi kalsiyum-fosfat çökelmesini (metastatik kalsifikasyon) tetikleyerek böbrek hasarını artırır.

Anahtar Kavram

Yüksek riskli Tümör Lizis Sendromu'nda (TLS) rasburikaz endikasyonu ve asemptomatik hipokalsemi yönetimi.
Bu soruyu puanla