48 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan nefes darlığı ve özellikle sırt üstü yat… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$48$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ve özellikle sırt üstü yattığında belirginleşen solunum güçlüğü (ortopne) şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde ilerleyici bir nöromüsküler hastalık tanısı mevcut olup, fizik muayenesinde yardımcı solunum kaslarının kullanımı ve paradoksal abdominal solunum gözleniyor. Hastaya uygulanan solunum fonksiyon testi ( $SFT$ ) sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Parametre	Ölçülen Değer	Beklenen ( $\%$ )
$FVC$ ( $L$ )	$2.35$	$56$
$FEV1$ ( $L$ )	$2.10$	$61$
$FEV1/FVC$ ( $\%$ )	$89$	-
$TLC$ ( $L$ )	$3.90$	$62$
$DLCO$ ( $mL/dk/mmHg$ )	$26$	$98$

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, tanıyı kesinleştirmek veya şiddetini belirlemek amacıyla yapılacak ek değerlendirmede aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

Supin pozisyonda ölçülen FVC değerinde, dik pozisyona göre %25'ten fazla azalmaCevap
B
DLCO değerinin hemoglobin düzeyine göre düzeltildiğinde anlamlı derecede düşük bulunması
C
Akış-volüm halkasında hem inspiratuar hem ekspiratuar kolda simetrik düzleşme
D
Maksimal inspiratuar basınç (MIP) değerinin beklenen değerin %120 üzerinde olması
E
Reversibilite testi sonrası FEV1 değerinde 200 ml ve %12'lik artış

Cevap

Supin pozisyonda ölçülen FVC değerinde, dik pozisyona göre %25'ten fazla azalma

Hastada saptanan düşük vital kapasite (

FVC

) ve total akciğer kapasitesi (

TLC

) ile birlikte normal difüzyon kapasitesi (

DLCO

), akciğer parankimi dışı bir restriktif süreci işaret eder. Özellikle ortopne ve paradoksal abdominal solunum (inspirasyon sırasında karnın içeri çökmesi), diyafram kasının ciddi güçsüzlüğünü veya paralizisini gösterir. Diyafram güçsüzlüğü olan hastalarda, yer çekimi yardımı ortadan kalktığında ve abdominal organlar supin pozisyonda diyaframı kranyal yöne ittiğinde

FVC

değerinde dik pozisyona göre

\%20-25

üzerinde bir düşüş gözlenmesi tanısaldır.

Adım Adım Çözüm

Klinik semptomların analizi

İlerleyici nefes darlığı, ortopne ve paradoksal abdominal solunum saptandı.

Bu bulgular primer bir akciğer hastalığından ziyade diyafram güçsüzlüğünü veya nöromüsküler bir patolojiyi düşündürür.

SFT verilerinin yorumlanması

Düşük FVC, düşük TLC ve yüksek FEV1/FVC oranı ile 'Ekstrapulmoner Restriktif Patern' doğrulandı.

FEV1/FVC oranının korunması obstrüksiyonu dışlarken, TLC düşüklüğü restriksiyonu kanıtlar.

DLCO verisinin analizi

DLCO'nun normal (%98) olduğu görüldü.

DLCO'nun normal olması, restriksiyonun nedeninin akciğer parankiminde (interstisyel hastalık vb.) değil, göğüs duvarı veya kas yapısında olduğunu gösterir.

Spesifik tanısal bulgunun belirlenmesi

Supin FVC düşüşü diyafram paralizisi için altın standart klinik testtir.

Sağlıklı bireylerde yatınca FVC %5-10 düşerken, diyafram güçsüzlüğünde bu düşüş %20-25'i geçer.

Anahtar Kavram

Ekstrapulmoner Restriksiyon ve Diyafram Güçsüzlüğü Tanısı

İpuçları

Hastanın ortopne (yatarak nefes alamama) şikayetinin mekanik nedenini düşünün.

SFT'de restriksiyon var ancak parankim sağlam (DLCO normal). Bu durum göğüs duvarı veya kas sorunlarını gösterir.

Diyafram paralizisinde supin (yatar) pozisyonda ölçülen vital kapasite, yer çekimi etkisinin kaybolması nedeniyle belirgin düşer.

Daha Fazla Pratik

İnterstisyel akciğer hastalıklarındaki (restriktif + düşük DLCO) patern ile bu vakayı karşılaştırınız.

Alternatif Yöntem

Maksimal inspiratuar basınç (MIP) ve maksimal ekspiratuar basınç (MEP) ölçümleri nöromüsküler solunum yetmezliği tanısında kullanılan diğer önemli testlerdir.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Alternatif Yöntem

Konular

Bu konudan daha fazla soru