42 yaşında bir kadın hasta, halsizlik ve yorgunluk şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın yap… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$42$ yaşında bir kadın hasta, halsizlik ve yorgunluk şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın yapılan laboratuvar tetkiklerinde elde edilen sonuçlar aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin ( $Hb$ )	$9.2\text{ g/dL}$	$12-16\text{ g/dL}$
Hematokrit ( $Hct$ )	$\%28$	$\%36-46$
Ortalama Eritrosit Hacmi ( $MCV$ )	$118\text{ fL}$	$80-100\text{ fL}$
Ortalama Eritrosit Hemoglobin Konsantrasyonu ( $MCHC$ )	$33\text{ g/dL}$	$32-36\text{ g/dL}$

Periferik yaymasında hipersegmente nötrofiller de saptanan bu hastada, eritrosit hacmindeki artışın temel fizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Eritroid öncül hücrelerde DNA sentezinin aksaması sonucu hücre bölünme sayısının azalmasıCevap
B
Hemoglobin sentezindeki yetersizlik nedeniyle stop-sinyalinin geç oluşarak matürasyonun uzaması
C
Doku hipoksisine yanıt olarak artan eritropoetin etkisiyle matürasyon süresinin kısalması
D
Demir depolama kapasitesinin artması sonucu proeritroblast evresinde aşırı hemoglobin birikimi
E
Hücre zarındaki kolesterol miktarının artmasıyla eritrosit yüzey alanının genişlemesi

Cevap

Eritrosit hacmindeki artışın temel fizyolojik mekanizması, eritroid öncül hücrelerde DNA sentezinin aksaması sonucu hücre bölünme sayısının azalmasıdır.

Doğru seçenek, megaloblastik anemilerdeki temel patofizyolojiyi açıklar. Vitamin

B_{12}

veya folat eksikliği, pürin ve pirimidin sentezini (özellikle timidin) bozarak DNA replikasyonunu yavaşlatır. Kemik iliğindeki eritroid öncüllerinde RNA ve protein (hemoglobin) sentezi normal hızda devam ederken, DNA sentezindeki bu gecikme hücrelerin bölünme sayısını azaltır. Sonuçta, normalden daha büyük hacimli eritrositler dolaşıma salınır.

Adım Adım Çözüm

Laboratuvar verilerini analiz et.

MCV

değeri

118\text{ fL}

(yüksek/makrositer) ve

MCHC

normaldir.

Aneminin morfolojik tipini belirlemek için eritrosit indeksleri kullanılmalıdır.

Klinik bulguları (hipersegmente nötrofiller) değerlendir.

Megaloblastik süreç (Vitamin

B_{12}

veya Folat eksikliği) ön plandadır.

Hipersegmente nötrofiller, DNA sentez kusurunun kemik iliğindeki tüm serileri etkilediğinin göstergesidir.

Hücresel bölünme mekanizması ile ilişki kur.

DNA sentezi yavaşladığında hücreler mitoz aşamasına geçemez, sitoplazma büyümeye devam ederken bölünme sayısı azalır.

Çekirdek matürasyonunun sitoplazmik olgunlaşmanın gerisinde kalması (nükleer-sitoplazmik asenkroni) makrositozun temelidir.

Anahtar Kavram

Megaloblastik anemilerde makrositoz, nükleer matürasyonun bozulması ve azalan mitoz sayısı nedeniyle oluşur.

İpuçları

Hastadaki

MCV

değerinin referans aralığının üstünde olduğuna dikkat edin.

Hipersegmente nötrofiller, DNA sentezini etkileyen Vitamin

B_{12}

veya folat gibi kofaktörlerin eksikliğine işaret eder.

Eritropoez sürecinde hücre hacminin küçülmesi için hücrelerin bölünmesi gerekir. Bölünme sayısı azalırsa hücreler nasıl etkilenir?

Daha Fazla Pratik

Demir eksikliği anemisinde

MCV

düşüşünün 'kritik hemoglobin konsantrasyonu' ve bölünme sayısı arasındaki ilişkiyle nasıl açıklandığını gözden geçirin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru