Soru

Zorluk: Çok zorParaneoplastik Sendromlar

Bir aydır devam eden inatçı kabızlık ve karın şişkinliği nedeniyle başvuran 6363 yaşındaki erkek hastanın öyküsünde 5050 paket-yıl sigara kullanımı mevcuttur. Yapılan görüntülemelerinde mekanik bir tıkanıklık odağı saptanmamasına rağmen yaygın dilate bağırsak ansları izlenen hastada intestinal psödo-obstrüksiyon tanısı konuluyor. Ayrıntılı nörolojik muayenesinde distal ekstremitelerde derin duyu kaybı ve arefleksi de saptanan bu hastada, etiyolojide yer alması en olası paraneoplastik antikor ve altta yatan malignite eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Hu (ANNA-1) — Küçük hücreli akciğer kanseriCevap
  2. B
    Anti-Yo (PCA-1) — Over kanseri
  3. C
    Anti-Ri (ANNA-2) — Meme kanseri
  4. D
    Anti-Ma2 — Testis tümörü
  5. E
    Anti-VGCC — Küçük hücreli akciğer kanseri

Cevap

Anti-Hu (ANNA-1) antikorunun küçük hücreli akciğer kanseri ile birlikteliği, bu hastadaki intestinal psödo-obstrüksiyon ve duyu nöronopatisi bulgularını en iyi açıklayan durumdur.
İntestinal psödo-obstrüksiyon (Ogilvie sendromu) ile birlikte duyu nöronopatisi bulgularının (arefleksi, derin duyu kaybı) görülmesi, mienterik pleksus ve dorsal kök ganglionlarının birlikte etkilendiğini gösterir. Bu tablo, paraneoplastik ensefalomiyelit spektrumunun bir parçasıdır ve en sık Anti-Hu (ANNA-1) antikorları ile ilişkilidir. Bu antikorların saptandığı hastaların %90\%90'ından fazlasında altta yatan neden küçük hücreli akciğer kanseridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
İntestinal psödo-obstrüksiyon ve duyu nöronopatisi (arefleksi, derin duyu kaybı) bir arada bulunuyor.
Bu tablo, mienterik pleksus ve dorsal kök ganglionlarının birlikte etkilendiği bir paraneoplastik ensefalomiyelit spektrumunu gösterir.
2
Risk faktörlerini değerlendir
İleri yaş ve 5050 paket-yıl sigara öyküsü.
Bu profil, paraneoplastik sendromların en sık nedeni olan akciğer kanseri (özellikle küçük hücreli tip) için yüksek risk grubundadır.
3
Spesifik antikor-tümör eşleşmesini kur
Anti-Hu (ANNA-1) antikoru ve Küçük hücreli akciğer kanseri.
Anti-Hu antikorları KHAK hastalarında en sık görülen nörolojik antikorlardandır ve gastrointestinal motilite bozuklukları ile duyu nöronopatisinin klasik nedenidir.

Anahtar Kavram

Paraneoplastik Ensefalomiyelit ve Anti-Hu Antikoru
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla