Soru

Zorluk: OrtaPankreas Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta, son 33 yıl içinde 44 kez tekrarlayan akut pankreatit atakları nedeniyle başvuruyor. Alkol kullanımı ve taş öyküsü olmayan hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde kalsiyum ve lipid düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Batın ultrasonografisinde safra kesesi ve yolları normal izleniyor. Yapılan MR kolanjiyopankreatografi (MRCP) tetkikinde; dorsal ve ventral pankreatik kanalların birleşmediği, ana pankreatik kanalın (Wirsung) sadece pankreas başını drene ederek majör papillaya açıldığı, pankreasın geri kalan gövde ve kuyruk kısımlarının ise aksesuar kanal (Santorini) aracılığıyla minör papillaya drene olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pankreas divizumCevap
  2. B
    Annüler pankreas
  3. C
    Ektopik pankreas
  4. D
    Koledok kisti
  5. E
    Tip 11 otoimmün pankreatit

Cevap

Pankreas divizum
Pankreas divizum, pankreasın ventral ve dorsal tomurcuklarının embriyolojik gelişim sırasında birleşememesi sonucu ortaya çıkan en yaygın konjenital anomalidir. Vakada belirtildiği gibi, pankreasın büyük kısmının (gövde ve kuyruk) dar olan minör papilladan Santorini kanalı aracılığıyla drene olması, göreceli bir obstrüksiyon yaratarak tekrarlayan akut pankreatit ataklarına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Genç hastada tekrarlayan, etiyolojisi açıklanamayan (idiopatik) akut pankreatit atakları.
Konjenital anatomik anomaliler idiyopatik pankreatitlerin önemli bir nedenidir.
2
Görüntüleme bulgularını analiz et
MRCP'de dorsal ve ventral kanalların birleşmediği ve Santorini kanalının dominant drenaj yolu olduğu görülüyor.
Bu bulgular pankreas divizum için patognomoniktir.
3
Patofizyolojik ilişkiyi kur
Geniş bir doku hacminin dar olan minör papilladan drene olması kanal içi basıncı artırarak pankreatite yol açar.
Tanıyı doğrulamak ve tedavi planı (minör papilla sfinkterotomisi vb.) oluşturmak için gereklidir.

Anahtar Kavram

Pankreas divizum, en sık görülen konjenital pankreas anomalisidir ve ventral/dorsal tomurcukların füzyon hatası sonucu oluşur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla