Examkin

Soru

Zorluk: ZorParaneoplastik Sendromlar

6767 yaşında erkek hasta, son iki haftadır sabahları uyanmakta zorluk, konfüzyon ve soğuk terleme şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde 3535 paket-yıl sigara öyküsü bulunan hastanın fizik muayenesinde sağ bazalde solunum seslerinde azalma saptanıyor. Acil serviste yapılan tetkiklerinde plazma glukoz düzeyi 42 mg/dL42 \text{ mg/dL} olarak ölçülüyor. Hastada saptanan diğer laboratuvar bulguları şu şekildedir:

- Serum İnsülin: <2 μU/mL<2 \text{ μU/mL} (Düşük)
- C-peptid: 0.2 ng/mL0.2 \text{ ng/mL} (Düşük)
- Proinsülin: Düşük
- Büyüme Hormonu (GH): Düşük

Çekilen toraks BT'de plevral yerleşimli 14 cm14 \text{ cm} çapında, heterojen iç yapıda, düzgün sınırlı mezenşimal kitle izleniyor. Karaciğer ve diğer abdominal organlar normal olarak değerlendiriliyor.

Bu hastadaki hipoglisemi tablosundan sorumlu en muhtemel paraneoplastik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. "Büyük" İnsülin benzeri büyüme faktörü-2 (IGF-2) üretimiCevap
  2. B
    Ektopik İnsülin salınımı
  3. C
    Tümör dokusunun aşırı glukoz tüketimi
  4. D
    Karaciğerin yaygın malign infiltrasyonu
  5. E
    Bilateral adrenal metastaz sonucu gelişen glukokortikoid eksikliği

Cevap

Plevral mezenşimal tümör varlığında, insülin ve C-peptidin baskılandığı derin hipogliseminin en muhtemel nedeni "Büyük" IGF-2 üretimidir.
Hastadaki derin açlık hipoglisemisine karşın insülin, C-peptid ve büyüme hormonunun baskılanmış olması, insülin dışı bir hümoral ajanı düşündürür. Dev plevral mezenşimal tümörlerin varlığında saptanan bu paraneoplastik tabloya Doege-Potter sendromu denir. Buradaki temel mekanizma, tümörün yüksek miktarda 'büyük' (big) IGF-2 (insülin benzeri büyüme faktörü-2) sentezlemesidir. Bu molekül, insülin reseptörlerini aktive ederek hipoglisemiye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Hipoglisemiye eşlik eden düşük insülin, düşük C-peptid ve düşük GH seviyeleri saptandı.
Bu kombinasyon, hipogliseminin insülin dışı bir faktör tarafından tetiklendiğini ve negatif geri bildirim ile endojen insülin salgılanmasının baskılandığını gösterir.
2
Görüntüleme bulgularını değerlendir
Toraksta dev plevral mezenşimal kitle (Doege-Potter sendromu için tipik) izlendi.
Plevral mezenşimal tümörler ve bazı hepatosellüler karsinomlar, paraneoplastik hipogliseminin klasik nedenleridir.
3
Mekanizmayı tanımla
Tümörden salınan prekürsör (büyük) IGF-2'nin insülin benzeri etkileri.
Bu moleküller dolaşımda serbest halde bulunarak insülin reseptörlerine bağlanır, glukozun periferik dokularca alımını artırır ve karaciğerden glukoz çıkışını baskılar.

Anahtar Kavram

Non-Islet Cell Tumor Hypoglycemia (NICTH) ve Doege-Potter Sendromu
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paraneoplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru