yaşında erkek hasta, hızlı büyüyen abdominal kitle ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Burkitt lenfoma tanısı konulan hastanın laboratuvar incelemesinde; ürik asit: , potasyum: , fosfor: , kalsiyum: ve : olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk döneminde bakla tüketimi sonrası hemoliz nedeniyle hastaneye yatış öyküsü olduğu öğreniliyor.
Bu hastada gelişen onkolojik acilin yönetiminde kullanımı kontrendike olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?
- AAlopurinol
- RasburikazCevap
- CAgresif intravenöz hidrasyon
- DKalsiyum glukonat
- ESodyum bikarbonat
Cevap
Klinik ve laboratuvar bulguları Tümör Lizis Sendromu ile uyumlu olan ve özgeçmişinde G6PD eksikliği şüphesi bulunan bu hastada Rasburikaz kullanımı kontrendikedir.
Rasburikaz, rekombinant bir urat oksidaz enzimidir ve ürik asidi suda çok daha çözünür olan allantoine dönüştürür. Bu katalitik döngü sırasında moleküler oksijen kullanılarak hidrojen peroksit () üretilir. Normalde eritrositler bu peroksiti nötralize edebilir; ancak G6PD eksikliği olan bireylerde NADPH yetersizliği nedeniyle bu oksidatif yük karşılanamaz. Sonuç olarak şiddetli hemoliz ve methemoglobinemi gelişir. Bu nedenle G6PD eksikliği olanlarda Rasburikaz kullanımı kontrendikedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Rasburikaz, ürik asidi allantoine dönüştürürken hidrojen peroksit ürettiği için G6PD eksikliğinde kesinlikle kontrendikedir.
Tahmini Süre:2m 0s