Soru

Zorluk: ZorOnkolojik Aciller

2424 yaşında erkek hasta, hızlı büyüyen abdominal kitle ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Burkitt lenfoma tanısı konulan hastanın laboratuvar incelemesinde; ürik asit: 1313 mg/dLmg/dL, potasyum: 5.95.9 mEq/LmEq/L, fosfor: 6.46.4 mg/dLmg/dL, kalsiyum: 7.17.1 mg/dLmg/dL ve LDHLDH: 28002800 U/LU/L olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk döneminde bakla tüketimi sonrası hemoliz nedeniyle hastaneye yatış öyküsü olduğu öğreniliyor.

Bu hastada gelişen onkolojik acilin yönetiminde kullanımı kontrendike olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Alopurinol
  2. RasburikazCevap
  3. C
    Agresif intravenöz hidrasyon
  4. D
    Kalsiyum glukonat
  5. E
    Sodyum bikarbonat

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları Tümör Lizis Sendromu ile uyumlu olan ve özgeçmişinde G6PD eksikliği şüphesi bulunan bu hastada Rasburikaz kullanımı kontrendikedir.
Rasburikaz, rekombinant bir urat oksidaz enzimidir ve ürik asidi suda çok daha çözünür olan allantoine dönüştürür. Bu katalitik döngü sırasında moleküler oksijen kullanılarak hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2) üretilir. Normalde eritrositler bu peroksiti nötralize edebilir; ancak G6PD eksikliği olan bireylerde NADPH yetersizliği nedeniyle bu oksidatif yük karşılanamaz. Sonuç olarak şiddetli hemoliz ve methemoglobinemi gelişir. Bu nedenle G6PD eksikliği olanlarda Rasburikaz kullanımı kontrendikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve çok yüksek LDH düzeyleri ile Burkitt lenfoma tanısı birleştiğinde 'Tümör Lizis Sendromu' (TLS) tanısı konur.
Burkitt lenfoma gibi hızlı çoğalan tümörlerde tedavi öncesi veya başlangıcında hücre yıkımına bağlı elektrolit bozuklukları karakteristiktir.
2
Özgeçmiş verisinin yorumlanması
Bakla tüketimi sonrası hemoliz öyküsü, hastada 'Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği' olduğunu gösterir.
G6PD eksikliği olan bireylerde bakla gibi oksidatif stres kaynakları eritrositlerde akut hemolize yol açar.
3
İlaç mekanizması ve kontrendikasyon eşleştirmesi
Rasburikaz enziminin yan ürünü olan hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2), G6PD eksikliği olan hastalarda şiddetli hemoliz ve methemoglobinemiye neden olur.
Rasburikaz, ürik asidi allantoine çevirirken açığa çıkan oksidatif yük, G6PD eksik eritrositlerin antioksidan kapasitesini aşar.

Anahtar Kavram

Rasburikaz, ürik asidi allantoine dönüştürürken hidrojen peroksit ürettiği için G6PD eksikliğinde kesinlikle kontrendikedir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla