Miadında, 3400 gram olarak doğan bir erkek bebek, yaşamın 36. saatinde beslenme sonrası gelişen safralı kusma ve giderek artan karın şişliği nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılmıştır. Prenatal takiplerinde özellik saptanmayan bebeğin fizik muayenesinde batın distansiyonu mevcuttur ve rektal tuşede ampulla boş olarak değerlendirilmiştir. Ayakta direkt batın grafisinde, bağırsak anslarında dilatasyon, çok seviyeli hava-sıvı seviyeleri ve sağ alt kadranda granüler bir 'buzlu cam' (sabun köpüğü) görünümü izlenmiştir. Çekilen kontrastlı kolon grafisinde ise kolon çapının yaygın olarak ince (mikrokolon) olduğu saptanmıştır.
Bu hasta için en olası tanı ve bu tabloya eşlik etmesi en çok beklenen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
- Mekonyum ileusu – Kistik FibrozisCevap
- Bİleal atrezi – İntrauterin mezenterik vasküler kaza
- CHirschsprung hastalığı – Down sendromu
- DMekonyum tıkacı sendromu – Maternal diyabet
- EDuodenal atrezi – Trizomi 21
Cevap
Mekonyum ileusu – Kistik Fibrozis
Soruda tarif edilen klinik tablo distal ince bağırsak tıkanıklığına işaret etmektedir. Ayakta direkt batın grafisindeki sağ alt kadranda izlenen granüler 'buzlu cam' veya 'sabun köpüğü' manzarası (Neuhauser işareti), hava kabarcıklarının yoğun ve yapışkan mekonyum içine hapsolmasıyla oluşur ve Mekonyum İleusu için tipiktir. Ayrıca intrauterin dönemde kolonun kullanılmamasına bağlı gelişen 'mikrokolon' görünümü de tanıyı destekler. Mekonyum ileusu saptanan yenidoğanların %90-95'inde Kistik Fibrozis (pankreatik yetmezlik) bulunur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mekonyum İleusu Tanı Kriterleri ve Kistik Fibrozis İlişkisi
İpuçları
1
Direkt grafideki 'buzlu cam' veya 'sabun köpüğü' manzarası, bu hastalık için çok spesifik bir bulgudur.
2
Bu hastalık, ekzokrin bezlerin salgı bozukluğu ile giden sistemik bir genetik hastalığın ilk bulgusu olabilir.
3
Tanı Mekonyum İleusudur; bu durum neredeyse her zaman Kistik Fibrozis ile birliktedir.
Daha Fazla Pratik
Mekonyum ileusunun cerrahi dışı tedavisi (hiperozmolar enema) ve komplikasyonları hakkında bir soru çözülebilir.
Tahmini Süre:2m 0s