55 yaşında kadın hasta, son altı haftadır kollarda ve bacaklarda giderek artan yanıcı tarzda ağrı, uyuşma ve karanlıkta belirginleşen yürüme güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 35 paket-yılı sigara öyküsü bulunuyor. Nörolojik muayenede kas gücü tam (5/5) saptanmasına rağmen, dört ekstremitede derin tendon refleksleri alınamıyor. Vibrasyon ve pozisyon duyusu distalde belirgin olmak üzere azalmış bulunuyor ve Romberg testi pozitif saptanıyor. Yapılan elektronöromiyografi (ENMG) incelemesinde; motor iletimlerin normal olduğu, ancak duyu sinir aksiyon potansiyellerinin (SNAP) diffüz olarak alınamadığı (saf duyusal nöronopati) görülüyor.
Bu klinik tabloya neden olan patoloji ile en sık ilişkili malignite aşağıdakilerden hangisidir?
- Küçük hücreli akciğer kanseriCevap
- BOver adenokarsinomu
- CTimoma
- DHodgkin lenfoma
- ERenal hücreli karsinom
Cevap
Küçük hücreli akciğer kanseri
Soruda tarif edilen klinik tablo Paraneoplastik Subakut Duyusal Nöronopatidir (Denny-Brown Sendromu). Bu sendrom, dorsal kök gangliyonlarındaki nöronların inflamasyonu ve yıkımı ile karakterizedir.
Klinik ipuçları:
1. Ağrı ve Parestezi: Yanıcı, asimetrik ve şiddetli başlangıç.
2. Duyusal Ataksi: Derin duyu kaybına bağlı yürüme güçlüğü ve Romberg pozitifliği.
3. Refleks Kaybı: Afferent (duyu) yolların hasarı nedeniyle arefleksi.
4. Korunmuş Motor Güç: Motor nöronlar etkilenmediği için güç kaybı beklenmez (ENMG'de motor iletim normal).
Bu tabloya en sık (%80) eşlik eden malignite Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (SCLC)dir. Eşlik eden karakteristik antikor Anti-Hu (ANNA-1) antikorudur.
Klinik ipuçları:
1. Ağrı ve Parestezi: Yanıcı, asimetrik ve şiddetli başlangıç.
2. Duyusal Ataksi: Derin duyu kaybına bağlı yürüme güçlüğü ve Romberg pozitifliği.
3. Refleks Kaybı: Afferent (duyu) yolların hasarı nedeniyle arefleksi.
4. Korunmuş Motor Güç: Motor nöronlar etkilenmediği için güç kaybı beklenmez (ENMG'de motor iletim normal).
Bu tabloya en sık (%80) eşlik eden malignite Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (SCLC)dir. Eşlik eden karakteristik antikor Anti-Hu (ANNA-1) antikorudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Paraneoplastik Duyusal Nöronopati (Denny-Brown Sendromu) tipik olarak Küçük Hücreli Akciğer Kanseri ve Anti-Hu antikorları ile ilişkilidir.
İpuçları
1
Hastanın sigara öyküsü ve nörolojik bulguların motor güçten bağımsız 'duyusal' karakterde olması (Dorsal Kök Gangliyonu hasarı) akciğer kaynaklı bir patolojiyi düşündürmelidir.
2
Bu sendrom 'Anti-Hu' antikorları ile ilişkilidir.
Daha Fazla Pratik
Anti-Hu antikorlarının pozitif olduğu diğer paraneoplastik sendromlar (Limbik ensefalit) nelerdir?
Tahmini Süre:1m 30s