Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Glomerüler Hastalıkları

55 yaşında bir kız çocuk, göz kapaklarında ve bacaklarında ani gelişen şişlik (yaygın ödem) şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde 3.5 g/gu¨n3.5\text{ g/gün} üzerinde proteinüri, belirgin hipoalbüminemi ve hiperlipidemi saptanıyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerin tamamen doğal olduğu izleniyor; immünofloresan incelemede ise herhangi bir immün kompleks birikimi saptanmıyor. Bu klinik ve mikroskobik bulgular ışığında, hastada görülmesi en olası elektron mikroskobu bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Podositlerin ayak çıkıntılarında (pedisellerinde) yaygın silinme ve düzleşmeCevap
  2. B
    Glomerül bazal membranı boyunca yoğun subepitelyal "hörgüç" (hump) tarzı birikimler
  3. C
    Glomerül bazal membranı içerisinde kurdele benzeri (ribbon-like) elektron yoğun birikimler
  4. D
    Bazal membranın epitelyal yüzeyinde "çivi ve kubbe" (spike and dome) görünümü
  5. E
    Bazal membranda kalınlaşma, incelme ve lamelizasyon (sepet örgüsü görünümü)

Cevap

Podositlerin ayak çıkıntılarında (pedisellerinde) yaygın silinme ve düzleşme
Vakada tarif edilen 55 yaşındaki çocukta görülen ani başlangıçlı nefrotik sendrom, ışık mikroskobunda normal glomerüller ve negatif immünofloresan bulguları, Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) için tipiktir. Bu hastalığın tanısı için altın standart elektron mikroskobudur ve burada podositlerin ayak çıkıntılarında (pedisellerinde) yaygın silinme, düzleşme ve kaybolma izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Çocuk hasta, masif ödem ve nefrotik düzeyde proteinüri ile başvurmuş (>3.5 g/gu¨n>3.5\text{ g/gün}, hipoalbüminemi, hiperlipidemi).
Bu bulgular primer olarak bir nefrotik sendromu işaret eder.
2
Işık mikroskobu (LM) ve immünofloresan (IF) bulgularını yorumla
LM'de glomerüllerin doğal olması ve IF'in negatif olması "Minimal Değişiklik Hastalığı" (MCD) tanısını düşündürür.
MCD'de glomerüllerde LM düzeyinde görünür bir hasar veya immün birikim olmaz.
3
Elektron mikroskobu (EM) korelasyonu kur
MCD tanısını kesinleştiren EM bulgusu podosit ayak çıkıntılarının silinmesidir (effasman).
Visseral epitelyal hücrelerdeki (podosit) bu yapısal değişiklik, filtrasyon bariyerindeki negatif yük kaybına ve yoğun proteinüriye yol açar.

Anahtar Kavram

Minimal Değişiklik Hastalığı (Minimal Change Disease - Lipoid Nefroz)
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru