Genel Patoloji

328 soru

Soru 321Soru

5555 yaşında erkek hasta, ani gelişen masif üst gastrointestinal sistem kanaması şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilincin konfüze olduğu, derinin soğuk ve soluk olduğu saptanıyor. Yapılan ölçümlerde kan basıncı 75/4575/45 mmHgmmHg, nabız 130/dakika130/dakika olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya neden olan şok tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hipovolemik şok

Cevap

Hipovolemik şok
Hipovolemik şok, kan veya plazma hacmindeki ciddi azalma sonucu oluşur. Vakadaki masif gastrointestinal kanama, intravasküler volümü azaltarak kardiyak debinin düşmesine ve sistemik hipoperfüzyona yol açmıştır. Soğuk ve soluk deri, vücudun hayati organları korumak için periferik damarlarda yaptığı vazokonstriksiyonun sonucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik veriler analiz edilir.
Hastada masif kanama (hematemez), hipotansiyon, taşikardi ve soğuk/soluk deri bulguları mevcuttur.
Bu bulgular doku perfüzyonunun bozulduğunu ve intravasküler hacmin azaldığını gösterir.
2
Şok tipleri arasında ayırıcı tanı yapılır.
Kan kaybı öyküsü ve 'soğuk şok' (hipovolemik/kardiyojenik) bulguları mevcuttur.
Primer neden masif kanama olduğu için kardiyojenik değil, hipovolemik kategoriye girer.

Anahtar Kavram

Hipovolemik şok, intravasküler sıvı hacminin (kan veya plazma) kritik düzeyde azalması sonucu gelişen yetersiz doku perfüzyonudur.

Alternatif Yöntem

Şok ayırıcı tanısında 'Soğuk Şok' (Hipovolemik, Kardiyojenik) ile 'Sıcak Şok' (Septik, Anafilaktik - başlangıç evresi) ayrımı yapmak tanıyı kolaylaştırır.
Tahmini Süre:45s
Soru 322Soru

25 yaşında bir kadın hasta, ani başlayan şiddetli karın ağrısı ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede cilt altındaki venlerin belirgin olduğu, cildin ince ve translüsent (yarı saydam) yapıda olduğu gözleniyor. Belirgin bir eklem hipermobilitesi saptanmayan hastada parmak eklemlerinde hafif laksite mevcuttur. Özgeçmişinde kolay morarma öyküsü olan hastada yapılan görüntülemede sigmoid kolon perforasyonu saptanıyor. Aile öyküsü sorgulandığında annesinin 32 yaşında serebral anevrizma rüptürü nedeniyle hayatını kaybettiği öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı ve bu tabloya yol açan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ehlers-Danlos sendromu vasküler tip - Tip III kollajen sentezinden sorumlu COL3A1COL3A1 geninde mutasyon

Cevap

Ehlers-Danlos sendromu vasküler tip ve Tip III kollajen sentezinden sorumlu COL3A1COL3A1 geninde mutasyon
Hastada saptanan ince ve damarların görüldüğü cilt yapısı, kolay morarma öyküsü, sigmoid kolon perforasyonu ve aile öyküsündeki serebral anevrizma rüptürü, Ehlers-Danlos sendromunun vasküler tipini (eski adıyla Tip IV) tanımlar. Bu hastalıkta temel kusur, damar duvarlarında ve içi boş organların duvarında bol bulunan Tip III kollajen yapımından sorumlu olan COL3A1COL3A1 genindeki mutasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi (ince cilt, vasküler yapıların belirginliği, morarma eğilimi).
Bağ dokusu hastalığı şüphesi.
Belirtiler yapısal protein bozukluğunu işaret eder.
2
Spesifik komplikasyonların değerlendirilmesi (kolon perforasyonu ve ailede erken yaşta anevrizma ölümü).
Vasküler tip (Tip IV) Ehlers-Danlos sendromu lehine güçlü kanıt.
Vasküler tipte içi boş organ ve damar rüptürleri en önemli mortalite nedenidir.
3
Hastalığa özgü genetik ve kollajen tipinin belirlenmesi.
Tip III kollajen ve COL3A1COL3A1 gen mutasyonu.
Vasküler tip EDS, retiküler liflerin ana bileşeni olan Tip III kollajen sentezindeki kusurdan kaynaklanır.

Anahtar Kavram

Ehlers-Danlos Sendromu Vasküler Tip ve Tip III Kollajen Defekti

Alternatif Yöntem

Vasküler tip EDS'de eklem hipermobilitesi genellikle sadece küçük eklemlerle (parmaklar) sınırlıdır; bu özellik klasik tipten ayırmada önemli bir ipucudur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 323Soru

Işık mikroskobunda amorf, eozinofilik ve ekstraselüler birikimler olarak izlenen amiloidin kesin tanısında kullanılan Kongo kırmızısı (Congo red) boyasının, polarize ışık mikroskobu altında verdiği karakteristik görünüm aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Elma yeşili çift kırınım (birefringence)

Cevap

Amiloid birikimleri Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışık altında elma yeşili çift kırınım (birefringence) özelliği gösterir.
Amiloid proteinleri, kendilerine özgü β\beta-kırmalı tabaka yapıları sayesinde Kongo kırmızısı boyasını tutarlar. Bu boyanmış kesitler polarize ışık mikroskobuyla incelendiğinde, ışığın çift kırılmasına (birefringence) bağlı olarak parlak elma yeşili bir renk yansıtırlar. Bu bulgu, amiloidozun patolojik tanısında en duyarlı ve özgül kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Doku örneğinde amorf eozinofilik birikimlerin amiloid olup olmadığını belirlemek için boyama yöntemini seç.
Kongo kırmızısı (Congo red) boyası uygulanır.
Amiloid proteinlerinin β-kırmalı tabaka yapısı bu boyaya spesifik bağlanma sağlar.
2
Boyanmış kesiti polarize ışık mikroskobu altında incele.
Karakteristik elma yeşili çift kırınım (apple-green birefringence) gözlenir.
Amiloid fibrillerinin düzenli dizilimi, polarize ışığın kırılma şeklini değiştirerek bu spesifik rengi oluşturur.

Anahtar Kavram

Amiloidozun histopatolojik tanısında polarize ışık mikroskobunun önemi.
Tahmini Süre:40s
Soru 324Soru

6060 yaşında bir hastada, kronik inflamasyon zemininde gelişen bir lezyondan alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde; plazma hücrelerinin sitoplazmasında yoğun, eozinofilik ve küresel yapıda inklüzyonlar saptanmıştır. Bu yapıların, aşırı immünglobulin sentezi nedeniyle granüllü endoplazmik retikulum lümeninde biriken proteinler olduğu belirlenmiştir. Bu morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Russell cisimcikleri

Cevap

Plazma hücrelerinde immünglobulin birikimi ile oluşan Russell cisimcikleri
Doğru cevap olan Russell cisimcikleri, plazma hücrelerinde aşırı immünglobulin üretimi sırasında bu proteinlerin granüllü endoplazmik retikulum lümeninde birikmesiyle oluşan, ışık mikroskobunda eozinofilik, homojen ve küresel görülen inklüzyonlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Morfolojik bulgunun görüldüğü hücre tipini tanımla.
Hücre plazma hücresidir ve sitoplazmasında eozinofilik inklüzyonlar vardır.
Soruda belirtilen 'plazma hücrelerinin sitoplazması' ifadesi tanı için anahtar hücre tipini belirler.
2
Biriken materyalin doğasını ve mekanizmasını analiz et.
Materyal immünglobulindir ve granüllü endoplazmik retikulumda (GER) birikmektedir.
Hücre içi protein birikimleri farklı organellerde gerçekleşebilir; GER'deki immünglobulin birikimi Russell cisimciklerine özgüdür.
3
Diğer eozinofilik cisimcikleri ekarte ederek sonuca ulaş.
Russell cisimcikleri plazma hücrelerine özgüdür.
Mallory-Denk hepatositlerde, Negri nöronlarda, Councilman ise apoptotik hücrelerde görülür.

Anahtar Kavram

Hücre içi protein birikimleri ve Russell cisimcikleri

Daha Fazla Pratik

Diğer hücre içi birikimlerden olan lipofuscin ve hemosiderin farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:50s
Soru 325Soru

Akut perikardit saptanan bir hastada, epikardiyal yüzeyin donuk, pürüzlü ve "ekmek-tereyağı" (bread and butter) görünümünde olduğu izlenmektedir. Bu morfolojik inflamasyon paterninin oluşum mekanizması ve iyileşme süreci ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vasküler geçirgenliğin belirgin artışıyla fibrinogenin damar dışına çıkması sonucu oluşur ve eksuda temizlenemezse bağ dokusu gelişimiyle sonuçlanır.

Cevap

Vasküler geçirgenliğin belirgin artışıyla fibrinogenin damar dışına çıkması sonucu oluşur ve eksuda temizlenemezse bağ dokusu gelişimiyle (organizasyon) sonuçlanır.
Doğru cevap, fibrinöz inflamasyonun temel mekanizmasını ve olası sonucunu açıklamaktadır. Fibrinöz inflamasyon, vasküler geçirgenliğin en yüksek olduğu akut inflamasyon formlarından biridir; bu aşamada fibrinogen damar dışına çıkarak fibrin ağları oluşturur. Eğer bu fibrin ağları makrofajlar tarafından temizlenemezse, doku onarımı süreci başlar ve bu alana fibroblastlar ile kapillerler göç ederek fibrin tabakasını kalıcı bir bağ dokusuna (organizasyon) dönüştürür. Perikardda bu durum sıklıkla fibröz yapışıklıklara yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguyu analiz etme
Perikarddaki "ekmek-tereyağı" görünümü, fibrinöz inflamasyonun makroskobik karakteristiğidir.
Tanı koymak için spesifik morfolojik ipuçlarını değerlendirmek gerekir.
2
Patogenezi belirleme
Fibrinöz inflamasyon, damar geçirgenliğinin fibrinogen gibi büyük moleküllü proteinlerin geçişine izin verecek kadar arttığı şiddetli durumlarda görülür.
Geçirgenlik artışı, eksudanın içeriğini (fibrin vs. seröz sıvı) belirler.
3
İyileşme sürecini öngörme
Fibrin, plazmin ile çözülüp makrofajlarca temizlenemezse (rezolüsyon), fibrin içine fibroblastlar ve damarlar girerek fibrozis (organizasyon) oluşturur.
Eksudanın akıbeti, doku fonksiyonunun korunup korunmayacağını belirler.

Anahtar Kavram

Fibrinöz İnflamasyonun Patogenezi ve Organizasyon Süreci
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 326Soru

6565 yaşında atriyal fibrilasyon tanısı olan bir erkek hasta, aniden gelişen şiddetli sol yan ağrısı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan radyolojik değerlendirmede dalakta periferik yerleşimli, kama şeklinde ve çevre dokuya göre daha soluk (beyaz) görünümlü bir infarkt alanı saptanıyor. Bu hastadaki infarktın "beyaz" (anemik) karakterde olmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dalağın uç arter beslenmesine sahip, solid bir organ olması

Cevap

Dalağın uç arter beslenmesine sahip, solid bir organ olması bu durumun temel nedenidir.
Doğru seçenek olan doku yoğunluğu ve uç arter beslenmesi, beyaz (anemik) infarktüsün temel belirleyicisidir. Dalak gibi solid organlarda, arteriyel tıkanıklık sonrası gelişen iskemik nekroz alanına komşu damarlardan kan sızması, dokunun sertliği nedeniyle kısıtlanır; bu da alanın soluk kalmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve organı analiz et
Atriyal fibrilasyon kaynaklı bir sistemik emboli dalak arterini tıkamıştır.
Dalak, uç arter beslenmesi olan solid bir organdır.
2
İnfarktüs tipini belirle
Doku yoğunluğunun fazla olması kanın nekroz alanına sızmasını önler, bu da beyaz infarkt ile sonuçlanır.
Kırmızı ve beyaz infarktüs ayrımı doku yoğunluğu ve vasküler anatomiye dayanır.

Anahtar Kavram

İnfarktüs Tipleri: Beyaz (Anemik) vs Kırmızı (Hemorajik)
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 327Soru

3838 yaşında bir erkek hasta; yaygın kas ağrısı, ateş ve açıklanamayan kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yeni gelişen hipertansiyon ve testis hassasiyeti saptanıyor. Alınan orta çaplı arter biyopsisi örneğinde, damar duvarında yoğun inflamatuar infiltrasyonla birlikte, tunika mediada parlak pembe renkli, amorf ve "bulanık" (smudgy) bir görünüm izleniyor. Bu histopatolojik bulguya neden olan nekroz tipinin temel patogenetik düzeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antijen-antikor komplekslerinin vasküler duvarda birikmesi ve beraberinde plazma proteinlerinin dışarı sızması

Cevap

Antijen-antikor komplekslerinin vasküler duvarda birikmesi ve beraberinde plazma proteinlerinin dışarı sızması
Vakada tanımlanan Polyarteritis Nodosa (PAN) gibi immünolojik vaskülitlerde, damar duvarında immün kompleks birikimi ve vasküler hasar sonucu lümenden dışarı sızan fibrin gibi plazma proteinleri, ışık mikroskobunda parlak pembe ve amorf bir görünüm oluşturur; bu duruma fibrinoid nekroz denir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hipertansiyon, testis ağrısı ve sistemik semptomlar Polyarteritis Nodosa (PAN) vaskülitini işaret eder.
PAN, orta ve küçük çaplı arterleri tutan sistemik bir vaskülittir.
2
Histopatolojik tanımı tanımlama
Damar duvarında parlak pembe, amorf ve bulanık görünüm fibrinoid nekrozdur.
Fibrinoid nekroz, immün aracılı damar hasarının karakteristik mikroskobik bulgusudur.
3
Patogenetik mekanizmayı belirleme
Fibrinoid nekroz, immün kompleks birikimi ve plazmadan fibrin sızmasıyla oluşur.
Vasküler hasar sonucu lümenden sızan fibrin, antikorlarla birleşerek bu spesifik boyanma özelliğini verir.

Anahtar Kavram

Fibrinoid Nekroz Mekanizması

Daha Fazla Pratik

Fibrinoid nekrozun görüldüğü diğer durumları (örneğin; Malign Hipertansiyon, Aschoff cisimciği merkezindeki nekroz) inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 328Soru

2424 yaşında erkek hasta, yüzünde ve ekstremitelerinde tekrarlayan, basmakla çukurlaşmayan (non-pitting) ödem ve zaman zaman ortaya çıkan şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hasta, bu atakların genellikle diş çekimi gibi hafif travmalar veya stresli dönemler sonrası tetiklendiğini ifade ediyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde C4C4 düzeyi belirgin olarak düşük, C1qC1q düzeyi ise normal sınırlarda saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tabloya yol açan en olası moleküler defekt aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: C1C1 inhibitör eksikliği

Cevap

Herediter anjioödem tablosu ile uyumlu olan hastada temel defekt C1C1 inhibitör eksikliğidir.
Hastadaki tekrarlayan, travma ile tetiklenen non-pitting ödem ve karın ağrısı atakları, kompleman sisteminin düzenleyici proteini olan C1C1 inhibitörünün (C1-INH) eksikliğini gösteren herediter anjioödem tablosudur. Bu hastalıkta C1C1 inhibitörünün yokluğu, C1C1 esterazın sürekli aktif kalmasına ve C2C2 ile C4C4 komponentlerini tüketmesine neden olur. Dolayısıyla C4C4 düzeyi düşük bulunur. Ayırıcı tanıda önemli bir nokta, kazanılmış anjioödemden farklı olarak herediter tipte C1qC1q düzeyinin normal olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Travma ile tetiklenen, basmakla çukurlaşmayan ödem ve karın ağrısı atakları herediter anjioödemi düşündürür.
Bu tablo, klasik kompleman yolağının kontrolsüz aktivasyonu ve bradikinin artışı ile karakterizedir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
C4C4 düşüklüğü ve C1qC1q normalliği ayırıcı tanıda kritiktir.
Herediter anjioödemde C1C1 inhibitör yokluğunda C1C1 sürekli aktif kalır ve C4C4'ü tüketir; ancak C1qC1q üretimi etkilenmez.
3
Tanıyı doğrula
C1C1 inhibitör eksikliği tanısı konur.
Bu eksiklik sonucu kallikrein-kinin sistemi de aktive olur ve vazodilatör bir peptid olan bradikinin artarak ödeme yol açar.

Anahtar Kavram

Herediter Anjioödem ve Kompleman Düzenleyici Proteinler
ÖncekiSayfa 17 / 17
Genel Patoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 17 | Examkin