Question

Difficulty: Very hardHiperprolaktinemi

38 yaşında kadın hasta, son 3 aydır giderek artan şiddetli baş ağrısı ve her iki dış görme alanında daralma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum prolaktin (PRL) düzeyi 180ng/mL180 ng/mL (Normal: 525ng/mL5-25 ng/mL) saptanıyor. Laboratuvar tarafından uygulanan polietilen glikol (PEG) presipitasyon testi sonucunda PRL geri kazanım (recovery) oranı %15\%15 olarak raporlanıyor. Hipofiz MRG'sinde sellayı dolduran, suprasellar uzanım gösteren ve optik kiyazmaya belirgin bası yapan 25mm25 mm boyutunda bir adenom izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Makroprolaktinoma; kabergolin tedavisine başlanması
  2. Non-fonksiyonel hipofiz adenomu; transsfenoidal cerrahiAnswer
  3. C
    Makroprolaktinemi ve hipofizer insidentaloma; yıllık MRG takibi
  4. D
    Dev prolaktinoma ve Hook etkisi; serumun dilüe edilerek çalışılması
  5. E
    İdiyopatik hiperprolaktinemi; düşük doz bromokriptin tedavisi

Answer

Non-fonksiyonel hipofiz adenomu tanısıyla transsfenoidal cerrahi uygulanmalıdır.
Hastanın toplam prolaktin düzeyi 180ng/mL180 ng/mL olsa da, PEG presipitasyon testi sonrası geri kazanım oranının %15\%15 olması, prolaktinin büyük kısmının biyolojik olarak inaktif olan makroprolaktin olduğunu gösterir. Hesaplanan gerçek (monomerik) prolaktin düzeyi 27ng/mL27 ng/mL'dir ve bu değer 25mm25 mm boyutundaki bir adenom için çok düşüktür. Bu durum, kitlenin prolaktin salgılamayan (non-fonksiyonel) bir adenom olduğunu ve mevcut hafif prolaktin yüksekliğinin hipofiz sapına yapılan basıdan (sap etkisi/stalk effect) kaynaklandığını kanıtlar. Görme alanı kaybı (bitemporal hemianopsi) olan non-fonksiyonel makroadenomlarda temel tedavi transsfenoidal cerrahidir.

Step-by-Step Solution

1
Prolaktin ve PEG testi sonuçlarının yorumlanması
Monomerik PRL düzeyi 180×0.15=27ng/mL180 \times 0.15 = 27 ng/mL olarak hesaplanır.
PEG testi sonrası geri kazanım (recovery) oranı %40\%40'ın altında olduğunda ölçülen toplam prolaktinin büyük kısmının biyolojik olarak inaktif olan 'makroprolaktin' (big-big PRL) olduğu anlaşılır.
2
Prolaktin düzeyi ile adenom boyutunun korelasyonunun değerlendirilmesi
25mm25 mm boyutundaki bir makroprolaktinomanın monomerik PRL düzeyinin binlerce ng/mLng/mL olması beklenir; 27ng/mL27 ng/mL düzeyi kitle boyutuyla uyumsuzdur.
Adenom boyutu ile PRL üretimi arasında doğrudan bir korelasyon vardır. Hafif PRL yüksekliği (27ng/mL27 ng/mL), kitlenin dopaminerjik inhibisyonu engellemesi (sap etkisi) ile açıklanabilir.
3
Klinik semptomlar ve radyolojik bulgular ışığında tedavi planının belirlenmesi
Bitemporal hemianopsi (görme kaybı) ve optik kiyazma basısı cerrahi endikasyondur.
Kitle non-fonksiyonel bir makroadenomdur ve optik yollara bası yaptığı için acil cerrahi dekompresyon gerektirir.

Key Concept

Makroprolaktinemi varlığında gerçek prolaktin değerinin hesaplanması ve kitle boyutu-hormon düzeyi uyumsuzluğunda ayırıcı tanı yönetimi.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question