yaşında kadın hasta, ani gelişen konfüzyon, ateş ve vücudunda morarma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve purpuralar ile skleralarda hafif ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, trombosit sayısı /mm³, kreatinin mg/dL olarak bulunuyor. Periferik yaymada çok sayıda şistosit saptanırken; PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Trombotik trombositopenik purpuraAnswer
- BDisseminize intravasküler koagülasyon
- Cİmmün trombositopenik purpura
- DBernard-Soulier sendromu
- EHemolitik üremik sendrom
Answer
Trombotik trombositopenik purpura (TTP)
Vakadaki ateş, konfüzyon (nörolojik bulgu), böbrek yetmezliği (yüksek kreatinin), trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemi (şistositler) beşlisi Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tanısını koydurur. TTP'de koagülasyon kaskadı aktive olmadığı için PT ve aPTT değerlerinin normal kalması, DIC'den ayrımında en önemli laboratuvar farkıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
TTP ve DIC ayırıcı tanısında koagülasyon testlerinin (PT, aPTT) kullanımı.
Hints
1
Şistositler, küçük damarlardaki fibrin ağlarından geçerken parçalanan eritrositlerdir.
2
Tanıda pıhtılaşma testlerinin (PT ve aPTT) normal olması, faktör tüketiminin olmadığını gösterir.
Practice More
ADAMTS13 enzim eksikliğinin bu hastalığın fizyopatolojisindeki yerini inceleyin.
Estimated Time:1m 30s