Question

$24$ yaşında kadın hasta, çocukluğundan beri devam eden kolay morarma ve diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı $85.000/mm^3$ (N: $150.000 - 400.000$), kanama zamanı $12$ dakika (N: $2 - 7$), PT normal ve aPTT $42$ saniye (N: $25 - 35$) olarak saptanıyor. von Willebrand faktör ($vWF$) antijen düzeyi düşük ($\%45$), $vWF$ aktivitesi (ristosetin kofaktör) ise belirgin derecede düşük ($\%20$) bulunuyor. Yapılan ristosetin ile indüklenen trombosit agregasyon ($RIPA$) testinde, düşük doz ristosetin ile artmış agregasyon yanıtı gözleniyor. Periferik yaymada büyük $vWF$ multimerlerinin eksik olduğu ve hafif trombositopeni eşlik ettiği görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?