45 yaşında erkek hasta, 6 ay önce kraniyofaringiom nedeniyle opere edilmiş ve postoperatif… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$45$ yaşında erkek hasta, $6$ ay önce kraniyofaringiom nedeniyle opere edilmiş ve postoperatif dönemde panhipopituitarizm gelişmiştir. Son $1$ haftadır belirginleşen halsizlik, iştahsızlık ve hafif konfüzyon şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede turgor ve tonus azalmış, mukozalar kuru ve ortostatik hipotansiyon saptanıyor. Hastanın yapılan sorgulamasında, belirgin hipernatremisine rağmen susuzluk hissetmediği ve su içme isteğinin olmadığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç	Referans
Serum Sodyum	$164\text{ mEq/L}$	$135\text{-}145$
Serum Potasyum	$4.1\text{ mEq/L}$	$3.5\text{-}5.1$
Serum Osmolalite	$342\text{ mOsm/kg}$	$280\text{-}295$
İdrar Osmolalite	$395\text{ mOsm/kg}$	$50\text{-}1200$
İdrar Sodyumu	$18\text{ mEq/L}$	-
Serum Vazopressin (ADH)	$0.7\text{ pg/mL}$	$1.0\text{-}5.0$

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi)Answer
B
Santral diabetes insipidus
C
Nefrojenik diabetes insipidus
D
Reset ozmostat sendromu
E
Psikojenik polidipsi

Answer

Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi), hipotalamik hasar sonrası susuzluk hissinin kaybı ve bozulmuş ADH yanıtı ile karakterize olan en olası tanıdır.

Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi), hipotalamik ozmoreseptörlerin fonksiyon kaybı ile karakterizedir. Vaka örneğinde, hastanın şiddetli hipernatremisine rağmen susuzluk hissetmemesi ve idrarının bu sodyum düzeyine rağmen yeterince konsantre edilememesi (uygunsuz düşük ADH yanıtı), hem susuzluk hem de ADH salınım merkezlerinin hasarlandığını gösterir. Kraniyofaringiom gibi orta hat tümörleri veya cerrahileri bu tabloya en sık yol açan nedenlerdir.

Step-by-Step Solution

Hastanın sodyum ve osmolalite durumunu değerlendir

Serum sodyumu

164\text{ mEq/L}

ve osmolalite

342\text{ mOsm/kg}

saptanarak şiddetli hipernatremik dehidratasyon doğrulanmıştır.

Tanısal sürecin ilk adımı elektrolit bozukluğunun tipini ve şiddetini belirlemektir.

Susuzluk mekanizmasını sorgula

Hastada bu derece yüksek osmolaliteye rağmen susuzluk hissi (adipsia) yoktur.

Diabetes insipidus ve adipsik hipernatremi arasındaki en kritik ayırıcı klinik bulgu susuzluk hissidir.

ADH ve idrar konsantrasyon yanıtını analiz et

İdrar osmolalitesi (

395\text{ mOsm/kg}

) serumdan yüksek olsa da, bu sodyum düzeyinde beklenen maksimum konsantrasyonun (

>800\text{ mOsm/kg}

) çok altındadır ve ADH düşüktür.

Bu durum, hipotalamik ozmoreseptörlerin hem ADH salınımını tetikleyemediğini hem de susuzluk uyarısı oluşturamadığını gösterir.

Etiyolojik ilişkiyi kur

Kraniyofaringiom cerrahisi, susuzluk ve ADH merkezlerinin bulunduğu hipotalamik bölgeye hasar vermiş olabilir.

Vakanın cerrahi öyküsü, hipotalamik disfonksiyonu destekleyen temel veridir.

Key Concept

Adipsik hipernatremi, hipotalamusun ön kısmındaki ozmoreseptörlerin (organum vasculosum laminae terminalis - OVLT) hasarı sonucu gelişir; bu hastalar 'susuzluk' hissetmedikleri için serbest su açıklarını kapatamazlar.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic