Examkin

Question

Difficulty: HardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5858 yaşında erkek hasta; son 66 aydır bacaklarında ve perine bölgesinde tekrarlayan, ağrılı, kaşıntılı, merkezden nekrotize olup çevreye yayılan eritemli döküntüler, kilo kaybı ve yeni saptanan şeker yüksekliği şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede döküntülerin 'nekrolitik migratuvar eritem' ile uyumlu olduğu görülüyor. Abdominal BT incelemesinde pankreas kuyruğunda 5 cm5 \, cm çapında, hipervasküler kitle saptanan bu hastada, tanıyı destekleyen en karakteristik ek laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. HipoaminoasidemiAnswer
  2. B
    Hipokalsemi
  3. C
    Gastrik asit hipersekresyonu
  4. D
    Hipokalemi ve aklorhidri
  5. E
    Hipoglisemi

Answer

Hipoaminoasidemi
Doğru cevap olan hipoaminoasidemi, glukagonoma vakalarının yaklaşık %9090'ında görülür. Glukagonun hepatik amino asit tüketimini artırması ve genel katabolik etkisi bu tabloya yol açar. Nekrolitik migratuvar eritemin patogenezinde de bu düşük amino asit ve çinko düzeylerinin etkili olduğu düşünülmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir.
Nekrolitik migratuvar eritem (NME), diyabet, kilo kaybı ve pankreas kuyruk kitlesi birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon '4D sendromu' (Dermatit, Diyabet, DVT, Depresyon) olarak bilinen glukagonoma için tipiktir.
2
Olası tanıyı netleştir.
En olası tanı Glukagonoma'dır.
NME, glukagonomanın en karakteristik deri bulgusudur.
3
Tanıyı destekleyen spesifik laboratuvar verilerini hatırla.
Hipoaminoasidemi, normokrom normositer anemi ve yüksek plazma glukagon düzeyi beklenir.
Glukagonun katabolik etkileri sonucu amino asit düzeyleri belirgin şekilde düşer.

Key Concept

Glukagonoma Tanısı ve Klinik Bulguları

Practice More

PNET'lerin cerrahi yönetiminde enükleasyon ve formal rezeksiyon (distal pankreatektomi/Whipple) endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic