yaşında kadın hasta; bacaklarda ve gövdede yer değiştiren, kenarları hiperpigmente, merkezinde bül ve krutlar bulunan ağrılı eritematöz döküntüler, kg ağırlık kaybı ve yeni başlangıçlı diyabet tablosu ile başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde plazma glukagon düzeyi pg/mL saptanıyor. Abdominal BT'de pankreas kuyruğunda cm çapında kitle ve karaciğerin her iki lobunda multipl metastatik odaklar izleniyor. Aşağıdaki tabloda hastanın diğer laboratuvar bulguları verilmiştir:
| Tetkik | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Hemoglobin | g/dL | g/dL |
| Plazma Aminoasitler | Belirgin azalma | Normal |
| Çinko Düzeyi | Hafif düşük | µg/dL |
Bu hasta ve mevcut klinik tablosu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
- ADeri lezyonlarının (Nekrolitik Migratuvar Eritem) histopatolojik incelemesinde epidermisin yüzeyel tabakalarında karakteristik olarak nekroz ve vakuolizasyon saptanır.
- BPlazma aminoasit düzeylerindeki yaygın düşüş (hipoaminoasidemi), deri lezyonlarının patogenezinde rol oynayan ana metabolik mekanizmalardan biridir.
- Deri döküntüleri, tümörün metastatik doğası gereği cerrahi dışı yöntemlerle kontrol altına alınamaz ve sadece primer kitlenin tam rezeksiyonu ile geriler.Answer
- DSomatostatin analogları, glukagon salınımını inhibe ederek ve doğrudan antiproliferatif etkilerle klinik semptomların palyasyonunda oldukça etkilidir.
- EGlukagonoma, pankreasın nöroendokrin tümörleri içerisinde malignite potansiyeli en yüksek olanlardan biridir ve olguların çoğunda tanı anında metastaz mevcuttur.
Answer
Deri döküntülerinin (NME) sadece cerrahi ile gerileyeceği ve medikal tedaviye dirençli olduğu ifadesi yanlıştır; somatostatin analogları bu lezyonları hızla düzeltebilir.
Deri bulgusu olan nekrolitik migratuvar eritem (NME), glukagonoma için karakteristiktir ve patogenezinde glukagonun doğrudan etkisi ile birlikte hipoaminoasidemi ve çinko eksikliği rol oynar. Bu döküntüler, cerrahi rezeksiyon yapılamayan metastatik hastalarda dahi somatostatin analogları (oktreotid/lanreotid) tedavisi ve parenteral aminoasit desteği ile dramatik ve hızlı bir iyileşme gösterir. Dolayısıyla deri lezyonlarının sadece cerrahi ile kontrol altına alınabileceği ifadesi klinik olarak yanlıştır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Glukagonoma ve Nekrolitik Migratuvar Eritem (NME) Yönetimi
Hints
1
Glukagonoma hastalarında deri bulgusu 'Nekrolitik Migratuvar Eritem' olarak adlandırılır.
2
Bu döküntülerin gelişiminde sadece tümörün varlığı değil, katabolik sürecin bir sonucu olan aminoasit ve çinko eksikliği de rol oynar.
3
Somatostatin analogları (oktreotid), cerrahi yapılamayan metastatik glukagonoma hastalarında bile deri lezyonlarını hızla düzelten mucizevi bir etkiye sahiptir.
Practice More
Diğer pNET'lerin (özellikle VIPoma) elektrolit ve asit-baz dengesi üzerindeki etkilerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s