Question

Difficulty: MediumPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5555 yaşında kadın hasta; gövde, perine ve bacaklarda tekrarlayan, ortası iyileşirken kenarları genişleyen, kaşıntılı ve ağrılı eritemli döküntüler nedeniyle başvuruyor. Öyküsünden son 44 ayda 88 kg kaybettiği ve yeni tanı konulmuş hafif seyirli diyabeti olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede dilde düzleşme ve kızarıklık (glosit) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde normokrom normositer anemi izleniyor. Bu klinik tabloya göre, hastada saptanması en olası pankreatik nöroendokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GlukagonomaAnswer
  2. B
    VIPoma
  3. C
    Gastrinoma
  4. D
    İnsülinoma
  5. E
    Somatostatinoma

Answer

Glukagonoma
Vakadaki en belirgin bulgu, perine ve ekstremite yerleşimli, kenarları genişleyen büllöz lezyonlar olan 'nekrolitik migratuvar eritem'dir (NME). Bu deri bulgusu, hafif seyirli diyabet, kilo kaybı, glosit ve anemi ile birleştiğinde glukagon salgılayan bir alfa hücreli tümör olan glukagonoma için patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını (Nekrolitik migratuvar eritem, diyabet, kilo kaybı, glosit) analiz et.
Bu bulgular Glukagonoma'nın '4D' (Diabetes, Dermatitis, Decline, Deep vein thrombosis) sendromu ile tam uyumludur.
Tanısal ipuçlarını birleştirerek en olası sendromu belirlemek.
2
Laboratuvar bulgusu olan normokrom normositer anemiyi değerlendir.
Anemi, glukagonomada sıklıkla eşlik eden sistemik bir bulgudur.
Laboratuvar verisiyle klinik tanıyı desteklemek.
3
Diğer nöroendokrin tümörleri klinik bazda ele.
Hastada ishal (VIPoma), hipoglisemi (İnsülinoma) veya ciddi ülser öyküsü (Gastrinoma) bulunmadığı için Glukagonoma tanısı kesinleşir.
Ayırıcı tanı yaparak doğru seçeneğe ulaşmak.

Key Concept

Glukagonoma ve Nekrolitik Migratuvar Eritem (NME) İlişkisi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question