Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

55 yaşında erkek hasta, diyabetik nefropatiye bağlı kronik böbrek yetmezliği nedeniyle 12 yıldır düzenli hemodiyalize girmektedir. Önceki yıllarda yapılan takiplerinde hipokalsemi ve yüksek parathormon (sekonder hiperparatiroidizm) düzeyleri izlenen hastanın, son bir yıl içerisinde serum kalsiyum düzeyinin 11.411.4 mg/dL'ye yükseldiği (hiperkalsemi) ve 2424 saatlik idrar kalsiyum miktarının arttığı saptanmıştır. Hastada yeni gelişen kemik ağrıları ve nefrolitiazis (böbrek taşı) şikayetleri mevcuttur.

Bu hastada gelişen ve "tersiyer hiperparatiroidizm" olarak tanımlanan bu tablonun paratiroid bezlerindeki en karakteristik histopatolojik karşılığı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Dört paratiroid bezinde de izlenen uniform şef hücresi hiperplazisi
  2. Hiperplastik bezler içerisinde otonom karakterde monoklonal nodül oluşumuAnswer
  3. C
    Tek bir bezde sınırlı, çevresinde normal doku rimi bulunan kapsüllü adenom
  4. D
    Kalsiyum duyarlı reseptör (CaSR) kaybına bağlı gelişen paratiroid karsinomu
  5. E
    İnterstisyel alanda amiloid birikimi ile karakterize glandüler atrofi

Answer

Hiperplastik bezler içerisinde otonom karakterde monoklonal nodül oluşumu
Tersiyer hiperparatiroidizm, kronik böbrek yetmezliğindeki sekonder hiperparatiroidizmin bir komplikasyonudur. Uzun süreli kronik hipokalsemi uyarısı, paratiroid bezlerindeki şef hücrelerinin kontrolsüz proliferasyonuna yol açar. Bu süreçte bazı hücre grupları otonomi kazanarak nodüler yapılar oluşturur ve monoklonal genişleme gösterir. Bu durum, serum kalsiyumunun normalleşmesi veya aşılmasına rağmen PTH'nın aşırı salgılanmaya devam etmesiyle sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküyü analiz et
Uzun süreli kronik böbrek yetmezliği (KBY) ve sekonder hiperparatiroidizm (hipokalsemi + yüksek PTH) varlığı saptandı.
Zamanla bu tablonun hiperkalsemiye dönmesi (tersiyer faz) patolojik bir değişikliği işaret eder.
2
Tersiyer hiperparatiroidizm mekanizmasını hatırla
Kronik hipokalsemik uyarım, paratiroid bezlerinde difüz hiperplaziyi başlatır. Uzun sürede bu hücrelerden bazıları mutasyona uğrayarak (monoklonal) otonom salgı yapmaya başlar.
Otonom salgı, kalsiyum seviyelerinden bağımsız olarak PTH üretimine ve hiperkalsemiye yol açar.
3
Morfolojik karşılığı belirle
Bezlerin nodüler bir yapı kazandığı ve stromal yağın neredeyse tamamen kaybolduğu izlenir.
Difüzden nodüler yapıya geçiş, otonomlaşmanın ve tersiyer fazın en tipik histolojik göstergesidir.

Key Concept

Sekonder hiperparatiroidizm zemininde gelişen otonom paratiroid aktivitesine 'tersiyer hiperparatiroidizm' denir ve bu tabloda bezler difüz hiperplaziden nodüler hiperplaziye (sıklıkla monoklonal odaklara) dönüşür.

Practice More

MEN-1 sendromunda izlenen paratiroid patolojisi ile tersiyer hiperparatiroidizmin genetik/monoklonal gelişim farklarını inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question