yaşında erkek hastada, başka bir nedenle çekilen abdominal BT'de pankreas gövdesinde cm çapında, heterojen kontrast tutan, ana safra kanalına bası yapmayan ancak mideyi öne doğru iten kitle saptanıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesi ve anamnezinde hipoglisemi atakları, kronik diyare veya dirençli peptik ülser öyküsü saptanmıyor. Biyokimyasal analizinde serum Kromogranin A düzeyi yüksek, ancak insülin, gastrin ve glukagon düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu tabloya neden olan en olası tanı ve bu tümör grubuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Aİnsülinoma; tüm pankreatik nöroendokrin tümörler (PNET) içinde en sık görülen tiptir.
- BGastrinoma; genellikle benign seyirlidir ve tanı anında boyutları cm'den küçüktür.
- Non-fonksiyonel nöroendokrin tümör; tüm PNET vakalarının yaklaşık %60-90'ını oluşturan en sık gruptur.Answer
- DVIPoma; malignite potansiyeli en düşük olan PNET tipidir.
- EGlukagonoma; sıklıkla MEN-2A sendromunun bir parçası olarak görülür.
Answer
Non-fonksiyonel nöroendokrin tümörler, tüm pankreatik nöroendokrin tümörler arasında en sık görülen (%60-90) gruptur.
Vakada tanımlanan büyük boyutlu, hormonal olarak sessiz (non-sekretuvar) kitle ve yüksek Kromogranin A düzeyi tipik bir non-fonksiyonel nöroendokrin tümör (NF-PNET) tablosudur. NF-PNET'ler, tüm pankreatik nöroendokrin tümörlerin %60 ile %90'ını oluşturarak en sık görülen alt grubu temsil ederler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pankreatik nöroendokrin tümörlerin (PNET) büyük çoğunluğu (%60-90) non-fonksiyoneldir ve tanı anında genellikle büyük boyutlara ulaşmış durumdadır.
Hints
1
Hastada hormonal bir sendrom (aşırı insülin, gastrin veya VIP salınımı) belirtisi bulunmadığına dikkat edin.
2
Hormon salgılamayan bu tümörler, genellikle 'kitle etkisi' yapacak kadar büyüdüklerinde (incidentaloma) fark edilirler.
Practice More
MEN-1 sendromunda en sık görülen nöroendokrin tümör hangisidir? (Cevap yine Non-fonksiyonel PNET'tir).
Estimated Time:1m 30s