Question

Difficulty: Very hardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

6262 yaşında erkek hasta; her iki üst göz kapağında morumsu ödemli döküntü, el eklemlerinin dorsal yüzlerinde menekşe rengi papüller, yutma güçlüğü (disfajidisfaji) ve son 33 ayda istemsiz 1010 kgkg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağında proksimal kas gücü 4/54/5 saptanırken, soğukla tetiklenen RaynaudRaynaud fenomeni eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 210210 U/LU/L (N: 2017020-170) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel otoantikor ve bu antikorun bilinen en karakteristik klinik özelliği aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. A
    Anti-Mi-2 — Tedaviye yanıtın çok iyi olması ve interstisyel akciğer hastalığı riskinin düşük olması
  2. Anti-TIF1-gamma — Erişkin hastalarda altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artışAnswer
  3. C
    Anti-Jo-1 — "Mekanikçi eli" görünümü, interstisyel akciğer hastalığı ve simetrik artrit birlikteliği
  4. D
    Anti-MDA5 — Deri ülserleri, palmar papüller ve hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı riski
  5. E
    Anti-SRP — Tedaviye dirençli, şiddetli nekrotizan miyopati ve kardiyak tutulum riski

Answer

Anti-TIF1-gamma antikoru, yetişkin dermatomiyozit hastalarında altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artış ile ilişkilidir.
Hastada saptanan heliotrop döküntü ve Gottron papülleri dermatomiyozit tanısı için tipiktir. 6262 yaşında olan ve belirgin kilo kaybı yaşayan bir hastada dermatomiyozit, sıklıkla paraneoplastik bir fenomen olarak karşımıza çıkar. Anti-TIF1-gamma (transcription intermediary factor 1-gamma) antikoru, yetişkin DM hastalarında saptandığında yaklaşık %70\%70 oranında altta yatan bir malignite (akciğer, over, meme vb.) ile ilişkilidir. Bu hastadaki hafif CK yüksekliği ve kilo kaybı bu antikorla tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Göz kapağında morumsu döküntü (heliotrop döküntü) ve el eklemlerinde papüller (Gottron papülleri) dermatomiyozit (DM) tanısını koydurur.
Bu bulgular dermatomiyozit için patognomoniktir.
2
Eşlik eden sistemik semptomları değerlendir.
İleri yaş (6262), belirgin kilo kaybı ve disfaji mevcudiyeti, DM tablosunun paraneoplastik olabileceğini düşündürür.
Erişkin başlangıçlı dermatomiyozitte malignite riski yüksektir ve belirli otoantikorlar bu riski öngörür.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla.
Kas gücünde hafif azalma ve CK düzeyinin normale yakın (210210 U/LU/L) olması, 'hipomiyopatik' bir seyri destekler.
Malignite ilişkili dermatomiyozit vakalarında kas enzimleri genellikle çok yüksek değildir.
4
Otoantikor-fenotip eşleşmesini yap.
Anti-TIF1-gamma (p155/140) antikoru, yetişkinlerde paraneoplastik DM'nin en güçlü göstergesidir.
Miyozit spesifik antikorlar (MSA), hastalığın prognozunu ve eşlik eden komplikasyonları (akciğer, malignite vb.) belirlemede kritiktir.

Key Concept

Malignite İlişkili Dermatomiyozit ve Anti-TIF1-gamma (p155/140) Antikoru
Estimated Time:3m 0s
Rate this question