yaşında kadın hasta; yaklaşık aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu, simetrik artrit ve soğukta parmak uçlarında soluklaşma/morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el başparmağı ve işaret parmağının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklarla seyreden kirli görünümlü deri lezyonları ("mekanik el" görünümü) saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Solunum fonksiyon testinde (SFT) (normal: ), (beklenenin) ve (beklenenin) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz () düzeyi () saptanıyor.
Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada pozitif saptanması en muhtemel antikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Jo-1Answer
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CAnti-sentromer
- DAnti-Mi-2
- EAnti-SRP
Answer
Anti-synthetase (anti-sentetaz) sendromunun karakteristik bulgularını (mekanik el, ILD, artrit, miyozit) temsil eden Anti-Jo-1 antikorudur.
Hastada sunulan klinik tablo (artrit, Raynaud, hafif CK yüksekliği, restriktif akciğer hastalığı ve 'mekanik el' bulgusu), Anti-sentetaz sendromunun klasik sunumudur. Bu sendromda en sık saptanan antikor, histidil-tRNA sentetaza karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Anti-sentetaz sendromu triadı: Miyozit, İnterstisyel Akciğer Hastalığı ve Mekanik El.
Practice More
Anti-sentetaz sendromu olan hastalarda malignite riskinin diğer inflamatuar miyopatilere (örneğin Anti-TIF1-gama pozitif dermatomiyozit) göre daha düşük olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:2m 0s