Question

Difficulty: Very hardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

3434 yaşında kadın hasta; son 33 aydır devam eden aralıklı ateş, saç dökülmesi, ağızda tekrarlayan ağrılı yaralar ve nefes darlığı şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede plevral efüzyon saptanırken; laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 0.8 gram0.8\ gram proteinüri, Anti−SmAnti-Sm antikor pozitifliği ve ANAANA titresi 1:6401:640 (homojen patern) saptanıyor. Bu hastada, 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri uyarınca hesaplanan mevcut puan durumu düşünüldüğünde; aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi toplam skoru değiştirmez?

  1. A
    Malar raş
  2. Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitifliğiAnswer
  3. C
    Trombositopeni (100.000/mm3100.000/mm^3)
  4. D
    Hipokomplemantemi (C3C3 ve C4C4 düşüklüğü)
  5. E
    Artrit (en az 22 eklemde)

Answer

Anti-dsDNA pozitifliği, hastanın zaten sahip olduğu Anti-Sm pozitifliği ile aynı puanlama alanında (SLE'ye özgü antikorlar) yer aldığı için toplam skoru değiştirmez.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre hastanın toplam skoru hesaplanırken her bir klinik veya immünolojik alandan (domain) sadece en yüksek puana sahip olan kriter alınır. Mevcut hastada 'SLE'ye özgü antikorlar' alanından Anti−SmAnti-Sm pozitifliği nedeniyle zaten 66 puan alınmıştır. Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitifliği de aynı alanda yer alır ve ağırlığı yine 66 puandır. Dolayısıyla, bu alandan alınacak puan değişmeyeceği (max(6, 6) = 6) için toplam skor da sabit kalır.

Step-by-Step Solution

1
ANA giriş kriterini doğrula
ANA 1:640ANA\ 1:640 pozitifliği ile giriş kriteri karşılanmıştır.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya geçebilmek için ANAANA pozitifliği ön şarttır.
2
Mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını puanla
Ateş (22), Mukokutanöz (Alopesi/Ülser: 22), Serozal (Plevral efüzyon: 55), Renal (Proteinüri: 44), İmmünolojik (Anti-Sm: 66).
Her alandaki (domain) en yüksek puanlı kriter belirlenmelidir.
3
Seçeneklerin alan içi ağırlıklarını karşılaştır
Anti−dsDNAAnti-dsDNA (66 puan), Anti−SmAnti-Sm (66 puan) ile aynı 'SLE'ye özgü antikorlar' alanındadır.
Kriterler arası hiyerarşide aynı alan içindeki ek bulgular, eğer mevcut puandan daha yüksek değilse toplama dahil edilmez.

Key Concept

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan içi en yüksek puanın geçerli olması' kuralı ve Anti-dsDNA ile Anti-Sm antikorlarının aynı immünolojik alanda yer alması.

Alternative Method

Puanlama sistemindeki 'SLE'ye özgü antikorlar' alanının içeriğini hatırlamak: Anti-dsDNA (6) VE Anti-Sm (6). Bir tanesi varsa alan zaten 'maksimum' puanına ulaşmış demektir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question