Question

Difficulty: HardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Malar döküntü, fotosensitivite ve poliartrit öyküsü nedeniyle bir süredir takip edilmekte olan 34 yaşındaki kadın hasta, son haftalarda gelişen bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; serum C3 ve C4 düzeylerinin düşük, anti-dsDNA titresinin yüksek olduğu, idrar analizinde ise aktif idrar sedimenti (eritrosit silindirleri) ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanıyor. Böbrek biyopsisinde 'diffüz proliferatif glomerülonefrit' saptanan bu hastada, özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren ve negatif prediktif değeri yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-Sentromer
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. Anti-C1qAnswer
  4. D
    Anti-Ribozomal P
  5. E
    Anti-U1-RNP

Answer

Özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren antikor Anti-C1q antikorudur.
Soruda tarif edilen hasta aktif, ciddi 'proliferatif' lupus nefriti tablosundadır. SLE hastalarında Anti-C1q antikorlarının varlığı, şiddetli proliferatif glomerülonefrit ve hipokomplementemi ile çok güçlü bir korelasyon gösterir. Ayrıca Anti-C1q antikorlarının yokluğu (negatifliği), aktif lupus nefritini dışlamada yüksek negatif prediktif değere sahiptir. Bu nedenle, aktif nefrit ayırıcı tanısında ve takibinde anti-dsDNA ile birlikte değerlendirilen önemli bir belirteçtir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Hasta bilinen SLE tanısı ile takip ediliyor ve şu anda aktif böbrek tutulumu (proliferatif nefrit) bulguları (düşük kompleman, aktif sediment, proteinüri) sergiliyor.
Soruda aranan otoantikorun, bu spesifik klinik tabloyla (aktif nefrit) ilişkili olması gerekmektedir.
2
Otoantikorların klinik ilişkilerini değerlendir
Anti-dsDNA nefrit ile ilişkilidir (soruda zaten yüksek verilmiş). Bunun dışında, Anti-C1q antikorları özellikle proliferatif lupus nefriti ve şiddetli hipokomplementemi ile çok güçlü bir ilişki gösterir.
Anti-C1q'nun negatif olması, aktif lupus nefritini dışlamada (yüksek negatif prediktif değer) oldukça yararlıdır.
3
Yanlış seçenekleri ele
Anti-Sentromer (Skleroderma), Anti-Jo-1 (Miyozit), Anti-Ribozomal P (Nöropsikiyatrik SLE) ve Anti-U1-RNP (MCTD) nefrit aktivitesi için belirteç değildir.
Doğru eşleştirme Anti-C1q'dur.

Key Concept

SLE Otoantikor-Klinik İlişkileri

Hints

1
Seçeneklerdeki antikorlardan biri, kompleman sisteminin klasik yolunun ilk bileşenine karşı gelişir.
2
Anti-dsDNA dışında, özellikle 'proliferatif' tip nefrit ve düşük kompleman düzeyleri ile en sıkı ilişkiyi gösteren antikor sorulmaktadır.

Practice More

Lupus nefriti evrelemesi ve tedavi seçeneklerini (Siklofosfamid vs Mikofenolat Mofetil) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question