Examkin

Question

Difficulty: MediumPankreas Nöroendokrin Tümörleri

4848 yaşında erkek hastada, kolelitiazis şüphesiyle yapılan abdominal ultrasonografide pankreas gövdesinde 3.53.5 cm çapında, düzgün sınırlı solid bir kitle saptanıyor. Dinamik kontrastlı BT incelemesinde kitlenin yoğun kontrast tutan (hipervasküler) karakterde olduğu izleniyor. Hastanın anamnezinde peptik ülser öyküsü, hipoglisemi atakları, nekrolitik gezici eritem veya sulu ishal gibi herhangi bir klinik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum gastrin, insülin ve glukagon düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı ve bu tümörle ilgili doğru ifade aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnsülinoma; bu tümörlerin %90’ı maligndir ve tanı anında genellikle karaciğer metastazı eşlik eder.
  2. Non-fonksiyonel nöroendokrin tümör; serum Chromogranin A (CgA) düzeyi hastaların çoğunda tanısal bir belirteç olarak yüksek saptanır.Answer
  3. C
    Gastrinoma; bu tümörler %80-90 oranında pankreasın kuyruk kesimine yerleşme eğilimi gösterirler.
  4. D
    VIPoma; tanıyı doğrulamak için klinik tabloda "Whipple triadının" varlığı zorunludur.
  5. E
    Glukagonoma; genellikle 22 cm'den küçük olan ve malign potansiyeli en düşük olan nöroendokrin tümördür.

Answer

Non-fonksiyonel nöroendokrin tümör; serum Chromogranin A (CgA) düzeyi hastaların çoğunda tanısal bir belirteç olarak yüksek saptanır.
Vakada belirtilen asemptomatik seyir ve hipervasküler kitle, herhangi bir hormon spesifik semptom (hipoglisemi, ülser vb.) eşlik etmediği için non-fonksiyonel nöroendokrin tümörü (NF-PNET) işaret eder. Bu tümörlerin en önemli laboratuvar özelliği, hastaların yaklaşık %80-90'ında yüksek bulunan serum Chromogranin A düzeyidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hormon salgısına bağlı (Zollinger-Ellison, Whipple triadı vb.) semptomların yokluğu
Tümörün fonksiyonel olup olmadığını ayırt etmek için gereklidir.
2
Radyolojik özelliklerin analizi
Pankreasta hipervasküler kitle saptanması
Nöroendokrin tümörlerin tipik görüntüleme özelliğidir.
3
Tanısal marker eşleştirmesi
Non-fonksiyonel tümörler için Chromogranin A (CgA) yüksekliği
Hormon spesifik olmayan ancak nöroendokrin hücrelerden salgılanan genel bir belirteçtir.

Key Concept

Non-fonksiyonel pankreatik nöroendokrin tümörler (NF-PNET), belirgin bir hormonal sendrom oluşturmayan ancak sıklıkla Chromogranin A salgılayan ve cerrahi rezeksiyon gerektiren kitlelerdir.

Alternative Method

Radyolojik olarak hipervasküler pankreas kitlesi görüldüğünde, hastanın kliniği asemptomatikse ayırıcı tanıda öncelikle NF-PNET ve metastatik lezyonlar (örn. böbrek hücreli karsinom metastazı) düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic