13 yaşındaki bir kız çocuk; üç hafta önce bacaklarda palpabl purpurik döküntü ve dizlerind… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$13$ yaşındaki bir kız çocuk; üç hafta önce bacaklarda palpabl purpurik döküntü ve dizlerinde ağrı şikayetleriyle IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) tanısı almıştır. İstirahat ve destek tedavisiyle döküntüleri solan hastanın izleminde; şiddetli baş ağrısı, idrar miktarında azalma ve her iki bacakta ödem gelişmesi üzerine yapılan tetkiklerinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

İnceleme	Sonuç	Referans Aralığı
Kan Basıncı	$155/100 \text{ mmHg}$	$<120/80 \text{ mmHg}$
Serum Kreatinin	$1.6 \text{ mg/dL}$	$0.5 - 1.0 \text{ mg/dL}$
Serum Albümin	$2.3 \text{ g/dL}$	$3.5 - 5.0 \text{ g/dL}$
24 saatlik idrar proteini	$130 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$	$<4 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$
Kompleman (C3, C4)	Normal	Normal

Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerin $\%65$ 'inde kresent (yarım ay) oluşumu (ISKDC Evre IV) saptanmıştır.

Bu hastada böbrek sağkalımını artırmak ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riskini azaltmak için önerilen en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Enalapril (ACE inhibitörü) monoterapisi ve yakın tansiyon takibi
B
Düşük doz oral prednizolon ( $1 \text{ mg/kg/gün}$ ) tedavisi
Nabız (pulse) metilprednizolon ve intravenöz siklofosfamid kombinasyonuAnswer
D
Yüksek doz İntravenöz İmmünglobulin (IVIG) infüzyonu
E
Sadece yatak istirahati ve düşük sodyumlu diyet ile izlem

Answer

Nabız metilprednizolon ve intravenöz siklofosfamid kombinasyonu

IgA vaskülitinde (HSP) renal tutulum genellikle hafiftir ve kendiliğinden düzelir; ancak hastadaki gibi böbrek yetmezliği, hipertansiyon ve nefrotik düzeyde proteinüri ile giden olgular 'ağır nefrit' olarak kabul edilir. Biyopside glomerüllerin

\%50

'den fazlasında kresent saptanması, hastalığın hızla ilerleme riskinin yüksek olduğunu gösterir. Güncel kılavuzlar (KDIGO, ESPR), bu derecedeki ağır kresentik nefritte nabız metilprednizolon ve siklofosfamid kombinasyonun kullanılmasını önermektedir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerinin ağırlığının belirlenmesi

Hastada hipertansiyon, böbrek yetmezliği (kreatinin yüksekliği), hipoalbüminemi ve nefrotik düzeyde proteinüri (

>40 \text{ mg/m}^2/\text{saat}

) saptanmıştır.

Bu tablo ağır renal tutulumu (nefritik-nefrotik sendrom) işaret eder.

Böbrek biyopsisi bulgularının yorumlanması

Glomerüllerin

\%65

'inde kresent (yarım ay) bulunması, ISKDC sınıflamasına göre Evre IV (veya V) kresentik glomerülonefrit olduğunu gösterir.

Kresent oranı prognozun en önemli belirleyicisidir;

\%50

'den fazla kresent varlığı kötü prognoz işaretidir.

Tedavi protokolünün seçilmesi

Ağır tutulumlu olgularda (Evre IV, V, VI) tek başına oral steroidler yetersizdir. Nabız metilprednizolon ve siklofosfamid (veya bazen azatioprin) kombinasyonu standarttır.

Agresif immünsüpresyon, glomerüler hasarı durdurmak ve kronik böbrek yetmezliğine gidişi önlemek için gereklidir.

Key Concept

Ağır kresentik Henoch-Schönlein nefritinde (Evre IV-VI) kombine agresif immünsüpresif tedavi kullanımı.

Alternative Method

Bazı merkezlerde siklofosfamid yerine plazmaferez veya azatioprin kullanımı da tartışılsa da, kresentik ağır vakalarda en yaygın kabul gören yaklaşım nabız steroid + siklofosfamiddir.

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic