yaşında erkek hasta, son iki yıldır tekrarlayan üreter taşları ve medikal tedaviye dirençli dispeptik yakınmalarla polikliniğe başvuruyor. Öyküsünden babasının da genç yaşta boyun bölgesinden ameliyat olduğu ve 'mide kanaması' geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede belirgin bir patoloji saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyumu mg/dL (N: ), fosfor mg/dL (N: ) ve açlık serum gastrin düzeyi pg/mL (N: ) olarak bulunuyor.
Bu hastada düşünülmesi gereken sendrom ve eşlik eden gastrin salgılayan tümörün en olası anatomik yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?
- APankreas başı
- BPankreas kuyruğu
- Duodenum submukozasıAnswer
- DMide antrumu
- EJejunum proksimali
Answer
Duodenum submukozası
Vaka; hiperparatiroidizm (taş, hiperkalsemi) ve Zollinger-Ellison Sendromu (ülser, hipergastrinemi) bulguları ile MEN1 sendromunu işaret etmektedir. MEN1 sendromlu hastalarda ortaya çıkan gastrinomaların %70-90'ı duodenum yerleşimlidir. Bu tümörler genellikle çok odaklıdır (multifokal), küçüktür (genellikle cm) ve cerrahi öncesi görüntülemede saptanmaları zordur. Sporadik gastrinomalar ise daha sık pankreas yerleşimlidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN1 sendromlu hastalarda Zollinger-Ellison Sendromuna neden olan gastrinomalar, sporadik vakaların aksine, en sık duodenumda ve sıklıkla çok odaklı (multifokal) olarak yerleşir.
Hints
1
Hastadaki hiperkalsemi ve ülser birlikteliği MEN1 sendromunu düşündürmelidir.
2
MEN1 sendromunda görülen pankreatik nöroendokrin tümörler (PNET) içinde İnsülinomalar pankreası severken, Gastrinomalar pankreas dışı bir bölgeyi tercih eder.
3
Bu tümörlerin büyük çoğunluğu duodenumun proksimal kısmında (submukoza) yerleşir.
Practice More
MEN1 hastalarında cerrahi yaklaşım (Thompson prosedürü) ile sporadik gastrinoma cerrahisi arasındaki farkları gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s