yaşında kadın hasta; halsizlik, kabızlık ve tekrarlayan böbrek taşı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi mg/dL (), parathormon (PTH) düzeyi ise pg/mL () bulunuyor. Fizik muayenesinde gövdesinde çok sayıda ağrısız yumuşak doku kitlesi (lipom) ve yüzünde küçük papüler lezyonlar (anjiyofibromlar) saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik tablolardan hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?
- Pankreatik gastrinomaAnswer
- BMedüller tiroid karsinomu
- CFeokromositoma
- DMukozal nöromlar
- EHirschsprung hastalığı
Answer
Verilen klinik bulgular ışığında hastada eşlik etme olasılığı en yüksek olan tablo pankreatik gastrinomadır.
Hastada saptanan primer hiperparatiroidizm (yüksek kalsiyum ve PTH) ile birlikte lipom ve fasiyal anjiyofibromların varlığı, Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromu için tipiktir. MEN 1 sendromunun klasik '3P' triadını Paratiroid, Pitüiter (hipofiz) ve Pankreatik tümörler oluşturur. Seçenekler arasında yer alan pankreatik gastrinoma, MEN 1 sendromunun en sık görülen fonksiyonel pankreatik nöroendokrin tümörüdür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 1 (Wermer Sendromu) triadını paratiroid adenomu, pankreatik nöroendokrin tümörler ve hipofiz adenomları oluşturur (3P kuralı). Ayrıca lipom ve anjiyofibrom gibi deri bulguları tanıya yardımcıdır.
Practice More
MEN 1 sendromunda pankreatik tümörlerin en sık duodenumda yerleştiğini ve genellikle multipl olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 15s