Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3838 yaşında erkek hasta, primer hiperparatiroidizm ve hipofizer prolaktinoma tanılarıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda şiddetli epigastrik ağrı ve günde 44-55 kez olan sulu dışkılama şikayetleri başlayan hastanın yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde midede hipertrofik pililer ve duodenal bulbusta multipl ülserler saptanıyor. Bazal serum gastrin düzeyi 480480 pg/mL (Normal: <100< 100 pg/mL) ölçülen bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun ileri tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sekretin stimülasyon testiAnswer
  2. B
    7272 saatlik açlık testi
  3. C
    Üst GİS kanama sintigrafisi
  4. D
    İdrar VMA (Vanilmandelik asit) düzeyi ölçümü
  5. E
    Glukagon stimülasyon testi

Answer

Sekretin stimülasyon testi, gastrinoma tanısını doğrulamak için en uygun yöntemdir.
Hastanın mevcut bulguları (hiperparatiroidizm, prolaktinoma ve gastrik ülserler) MEN 11 sendromu ile tam uyumludur. Gastrinoma şüphesinde, bazal gastrin düzeyi tanısal sınır olan 10001000 pg/mL'nin altında kaldığında, sekretin stimülasyon testi ile paradoksal gastrin artışı gösterilerek tanı kesinleştirilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Primer hiperparatiroidizm + Hipofiz adenomu (Prolaktinoma) + Gastrik ülser/diyare.
Hastada MEN 11 (Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1) sendromu bileşenleri bulunmaktadır (3P: Paratiroid, Pituitery, Pankreas).
2
Pankreatik bileşeni tanımla
Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu).
Yüksek gastrin düzeyi, multipl peptik ülser ve sulu diyare gastrinomayı işaret eder.
3
Tanısal kriterleri değerlendir
Serum gastrin 480480 pg/mL (10001000 altı).
Gastrin düzeyi >1000> 1000 pg/mL ve mide pH <2< 2 ise tanı konur; ancak orta derecede yüksekliklerde doğrulama testi gerekir.
4
Uygun doğrulama testini seç
Sekretin stimülasyon testi.
Sekretin normalde gastrini baskılarken, gastrinomada gastrin düzeyinde paradoksal bir artışa (>200> 200 pg/mL artış) neden olur.

Key Concept

MEN 1 sendromunda Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) tanısı için sekretin stimülasyon testi altın standarttır.

Practice More

MEN 1 sendromunda en sık görülen bileşenin Primer Hiperparatiroidizm (>%95> \%95) olduğunu ve genellikle ilk başvuru bulgusu olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question