yaşında kadın hasta; son aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede atak sırasında kan basıncı olarak ölçülürken, atak dışı dönemde normal seyretmektedir. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi , potasyum düzeyi ve açlık kan şekeri olarak saptanmıştır. Adrenal görüntülemede sağda çapında vaskülaritesi artmış kitle izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tablo ve olası patoloji için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Tanı için idrarda metanefrin ve vanilmandelik asit (VMA) düzeylerinde artış saptanması beklenir.Answer
- BSerumda aldosteron/renin oranının belirgin artışı ve eşlik eden hipokalemi tanı koydurucudur.
- CHistopatolojik incelemede tümör hücrelerinin Homer-Wright rozetleri oluşturması beklenir.
- DYüksek doz deksametazon baskılama testi ile hormon salınımı ve klinik tablo kontrol altına alınabilir.
Answer
Hastanın semptomları ve normal elektrolit düzeyleri feokromositoma ile uyumludur ve bu durumda idrarda metanefrin ile vanilmandelik asit (VMA) artışı tanısal önem taşır.
Hastanın klinik tablosu (paroksismal hipertansiyon, çarpıntı, terleme) feokromositoma için tipik 'triad'ı oluşturmaktadır. Bu tabloda tanı, katekolaminlerin idrardaki yıkım ürünleri olan metanefrin ve VMA düzeylerinin artışıyla konur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Feokromositoma, adrenal medulla kaynaklı, epizodik hipertansiyon ve katekolamin fazlalığı ile seyreden bir tümördür.
Hints
1
Hastadaki hipertansiyonun 'ataklar halinde' gelmesi ve potasyumun normal olması ayırıcı tanıda hangi bölgeyi (medulla vs korteks) ön plana çıkarır?
2
Adrenal medulladan salınan katekolaminlerin yıkım ürünlerini hatırlayın.
3
Feokromositoma tanısında en duyarlı test idrar veya plazma metanefrin düzeyleridir.
Practice More
Feokromositomanın '10'lar kuralı'nı ve ilişkili olduğu MEN sendromlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s