Question

Difficulty: Very hardAdrenal Bez Patolojileri

3838 yaşında kadın hasta; son 66 ayda hızla ilerleyen trunkal obezite, yüzde tüylenme artışı (hirşutizm) ve adet düzensizliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 175/110175/110 mmHg, batın bölgesinde geniş mor strialar ve klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Sodyum: 146146 mEq/L, Potasyum: 2.72.7 mEq/L, Glukoz: 165165 mg/dL saptanıyor. Hormon panelinde sabah plazma kortizolü 5555 µg/dL (yüksek) ve plazma ACTH düzeyi <5<5 pg/mL (belirgin düşük) olarak ölçülüyor. Yüksek doz deksametazon supresyon testi ile kortizol seviyelerinde baskılanma izlenmiyor. Abdominal görüntülemede sol adrenal bezde 7.57.5 cm çapında, santralinde düzensiz nekroz ve kalsifikasyon alanları barındıran, çevre dokulara invazyon şüphesi uyandıran kitle izleniyor. Bu hastadaki adrenal kitle için en olası patolojik tanı ve beklenen morfolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenokortikal karsinom - Vasküler invazyon ve belirgin nükleer pleomorfizmAnswer
  2. B
    Feokromositoma - Zellballen paternini çevreleyen S100 pozitif sustentaküler hücreler
  3. C
    Adrenokortikal adenom - Bol lipid içeren berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşan düzenli yapı
  4. D
    Nöroblastoma - Homer-Wright rozetleri oluşturan küçük yuvarlak mavi hücreli infiltrasyon

Answer

Adrenokortikal karsinom - Vasküler invazyon ve belirgin nükleer pleomorfizm
Hastada saptanan hızlı ilerleyen Cushing sendromuna eşlik eden virilizasyon bulguları (klitoromegali), kitlenin 44 cm'den büyük olması (7.57.5 cm) ve içerisinde nekroz barındırması Adrenokortikal karsinomu işaret eder. Morfolojik olarak vasküler/kapsüler invazyon ve yüksek mitotik hız bu tanının karakteristik özellikleridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada hiperkortizolizm (Cushing sendromu) ve virilizasyon (hirşutizm, klitoromegali) mevcuttur.
Hormon sentezleyen bir adrenal kitleyi tanımlamak için.
2
ACTH düzeyinin yorumlanması
ACTH'ın <5<5 pg/mL olması, durumun ACTH'tan bağımsız (primer adrenal) olduğunu gösterir.
Primer adrenal patolojiler ile hipofizer (Cushing hastalığı) veya ektopik nedenleri ayırt etmek için.
3
Radyolojik ve morfolojik verilerin değerlendirilmesi
7.57.5 cm boyut, nekroz varlığı ve virilizasyon bulguları maligniteyi (karsinom) destekler.
Adeno-karsinom ayırıcı tanısında Weiss kriterlerini (boyut, nekroz, invazyon) kullanmak için.

Key Concept

Adrenal korteks tümörlerinde malignite kriterleri (Weiss kriterleri) ve hormonal fonksiyonel özellikler.

Practice More

Adrenokortikal karsinom tanısında kullanılan Weiss skorlama sistemindeki diğer parametreleri gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question