Question

Difficulty: Very hardAdrenal Bez Patolojileri

Adrenal bez patolojisi şüphesiyle tetkik edilen üç farklı hastaya ait klinik ve laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Parametre1. Hasta2. Hasta3. Hasta
Klinik TabloPersistan HT, Kas güçsüzlüğüEpizodik HT, Çarpıntı, TerlemeHızla gelişen obezite, Pigmentasyon
**Serum Na+/K+Na^+ / K^+**147/2.7147 / 2.7 mEq/L141/4.0141 / 4.0 mEq/L144/3.1144 / 3.1 mEq/L
Hormonal TetkikRenin \downarrow, Aldosteron \uparrowİdrarda VMA ve Metanefrin \uparrowACTH: 510510 pg/mL, Kortizol \uparrow
Yüksek Doz Deks.UygulanmadıUygulanmadıSüpresyon izlenmedi

Bu bulgular doğrultusunda, hastaların adrenal bezlerinde saptanması beklenen morfolojik ve histopatolojik özelliklerle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. 1. Hastada saptanan adrenal kortikal adenomun mikroskobik incelemesinde, cerrahi öncesi spironolakton tedavisine bağlı gelişen konsantrik lamel yapıda eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar görülebilir.Answer
  2. B
    2. Hastadaki lezyon çocukluk çağının en sık adrenal tümörü olan nöroblastom olup, histopatolojik olarak kazeifiye granülomlar ve Langhans tipi dev hücrelerin varlığı ile karakterizedir.
  3. C
    3. Hastanın her iki adrenal bezinde izlenen kortikal büyüme, ACTH stimülasyonuna yanıt olarak gelişen ve hücre sayısının değişmediği patolojik bir hipertrofi örneğidir.
  4. D
    2. Hastadaki kitle adrenal medulladan köken alan bir feokromositoma olup, tümör dokusunun potasyum dikromat ile siyah renk alması mikroskobik olarak koagülasyon nekrozu şeklinde tanımlanır.
  5. E
    3. Hastada izlenen hormonal tabloya neden olan primer lezyon hipofiz ön lobunda yer alıyorsa, adrenal kortekslerdeki büyüme tek taraflı neoplastik bir kitle (karsinom) şeklinde izlenir.

Answer

1. hastada saptanan adrenal adenomun mikroskobik incelemesinde spironolakton tedavisine bağlı eozinofilik sitoplazmik inklüzyonların görülmesi
1. hastanın bulguları (hipertansiyon, hipokalemi, düşük renin aktivitesi) primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu) ile uyumludur. Bu hastalarda adenomun çıkarılması öncesi kullanılan spironolakton (aldosteron antagonisti), adenom hücrelerinin sitoplazmasında 'spironolakton cisimcikleri' adı verilen karakteristik, eozinofilik ve konsantrik lamel yapılı inklüzyonların oluşmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Hastaların klinik ve laboratuvar bulgularına göre ön tanılarını belirleyin.
1. Hasta: Conn Sendromu (HT, hipokalemi, düşük renin); 2. Hasta: Feokromositoma (epizodik HT, yüksek VMA); 3. Hasta: Ektopik ACTH Sendromu (belirgin yüksek ACTH, hiperpigmentasyon, supresyon yok).
Ayırıcı tanı için hormonal ve elektrolit profilinin analizi şarttır.
2
Conn sendromunda (1. Hasta) spesifik morfolojik bulguları değerlendirin.
Adenoma cerrahi öncesi spironolakton verilmesi durumunda sitoplazmada karakteristik spironolakton cisimcikleri (konsantrik lamel yapılar) oluşur.
Bu bulgu Conn sendromuna özgü farmakolojik-morfolojik bir korelasyondur.
3
Diğer seçeneklerdeki morfolojik tanımlamaları kontrol edin.
2. hastadaki feokromositoma nöroblastomla (küçük mavi hücre) veya granülomatöz süreçlerle karışmaz. 3. hastadaki büyüme hipertrofi değil hiperplazidir.
Patolojide adaptasyon mekanizmaları ve neoplazi özelliklerinin net ayrımı gereklidir.

Key Concept

Adrenal bez hastalıklarının (Conn, Feokromositoma, Cushing) klinik, hormonal ve karakteristik histopatolojik ayrımı.
Rate this question