13 yaşında bir kız çocuk, son 6 aydır her iki ayak bileğinde özellikle beden eğitimi dersleri ve uzun yürüyüşler sonrası belirginleşen ağrı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki kez sol omuz çıkığı nedeniyle acil servis başvurusu olduğu öğrenilen hastanın fizik muayenesinde boyu 97. persentilde, zayıf yapılı (astenik) ve kollarının boyuna göre uzun olduğu görülüyor. Eklemlerde şişlik veya ısı artışı saptanmayan hastanın hipermobilite değerlendirmesinde; her iki el küçük parmağının 90 derecenin üzerinde ekstansiyona geldiği, her iki el başparmağının ön kola değdirilebildiği, her iki dizin 15 derece hiperekstansiyonda olduğu, ancak dirseklerin en fazla 5 derece ekstansiyona gelebildiği ve öne eğildiğinde avuçlarını yere tam olarak değdirebildiği saptanıyor. Bu hasta için Brighton kriterlerine göre en olası tanısal değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?
- ABeighton skoru 5 olarak hesaplandığı için hipermobilite tanısı için eşik değerin altında kalmaktadır ve tablo fizyolojik varyasyon olarak kabul edilmelidir.
- Bİki majör kriteri (Beighton skoru ve tekrarlayan omuz çıkığı öyküsü) aynı anda karşıladığı için benign hipermobilite sendromu tanısı alır.
- Bir majör (Beighton skoru ) ve üç minör (1-3 eklemde artralji, tekrarlayan omuz subluksasyonu, marfanoid habitus) kriteri karşıladığı için benign hipermobilite sendromu tanısı alır.Answer
- DMarfanoid habitus ve hipermobilite varlığı nedeniyle Ehlers-Danlos sendromu vasküler tip (Tip IV) açısından ivedilikle invaziv vasküler görüntüleme yapılmalıdır.
- EAğrıların simetrik olması ve fizik muayenede artrit bulgusu saptanmaması nedeniyle tablo tipik "büyüme ağrısı" olarak sınıflandırılmalı ve ileri inceleme yapılmamalıdır.