Examkin

Question

Difficulty: EasyKollajen Hastalıkları

Kollajen sentezi sürecinde prolin ve lizin amino asit kalıntılarının hidroksilasyonu, polipeptid zincirleri arasında hidrojen bağlarının kurulması ve üçlü sarmal yapının termal stabilitesi için kritik öneme sahiptir. Bu post-translasyonel modifikasyonda görev alan hidroksilaz enzimlerinin aktivitesi için indirgeyici ajan olarak gerekli olan askorbik asit (CC vitamini) eksikliğinde gelişen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

  1. SkorbütAnswer
  2. B
    Menkes hastalığı
  3. C
    Osteogenezis imperfekta
  4. D
    Alport sendromu

Answer

Skorbüt
Kollajen sentezinde prolil ve lizil hidroksilaz enzimleri, prolin ve lizin amino asitlerine hidroksil grupları eklemek için CC vitaminine ihtiyaç duyar. CC vitamini (askorbat), reaksiyon sırasında oksitlenen demiri (Fe3+Fe^{3+}) tekrar aktif olan indirgenmiş forma (Fe2+Fe^{2+}) dönüştürür. Bu vitaminin eksikliğinde kollajen sarmalı kararsız kalır ve Skorbüt hastalığı gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Kollajen sentezindeki post-translasyonel modifikasyonların belirlenmesi
Prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonu, hücre içinde (ER) gerçekleşen ve üçlü sarmal stabilizasyonu için gereken bir basamaktır.
Hidroksilasyon işlemi, zincirler arası hidrojen bağlarının kurulmasını sağlar.
2
İlgili enzimin kofaktör gereksiniminin analizi
Prolil ve lizil hidroksilaz enzimleri; moleküler oksijen (O2O_2), α\alpha-ketoglutarat, demir (Fe2+Fe^{2+}) ve askorbik asit (CC vitamini) kullanır.
CC vitamini, enzimin aktif bölgesindeki demiri indirgenmiş formda tutmak için gereklidir.
3
Vitamin eksikliği ile klinik tablo eşleştirmesi
Askorbik asit eksikliği kollajen liflerinin kararlılığını bozar ve kanamalar, yara iyileşmesinde gecikme ile karakterize Skorbüt hastalığına neden olur.
Yetersiz hidroksilasyon sonucu kollajen lifleri normalden düşük sıcaklıklarda denatüre olur.

Key Concept

Kollajen sentezinde C vitaminine bağımlı hidroksilasyon basamağı ve skorbüt ilişkisi.

Hints

1
Kollajen sentezindeki bu basamak ER lümeninde gerçekleşen bir post-translasyonel modifikasyondur.
2
Bu basamakta görev alan enzimler kofaktör olarak demir ve indirgeyici bir vitamin kullanır.
3
Eksikliği diş eti kanamaları ve zayıf yara iyileşmesi ile bilinen denizci hastalığına yol açan vitamini düşünün.

Practice More

Kollajen sentezinin hücre içi ve hücre dışı basamaklarını bir tablo halinde özetleyerek kofaktör gereksinimlerini karşılaştırın.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Kollajen Hastalıkları

More questions from this topic